Основные симптомы ихтиоза
Каждая форма ихтиоза характеризуется разными проявлениями и симптомами. Их выраженность зависит от тяжести заболевания.
Наиболее распространенные признаки ихтиоза:
- сухость кожи;
- шелушение;
- покраснение кожи (эритродермия);
- деформация ногтей;
- истончение и ломкость волос;
- пиодермия (гнойно-воспалительное заболевание кожи);
- выраженный кожный рисунок на ладонях и стопах;
- конъюнктивит.
Американские ученые проводили исследования. Оказалось, что пациенты с ихтиозом чаще всего сталкиваются со следующими трудностями:
- низкая чувствительность кожи;
- беспомощность в некоторых ситуациях;
- подавленность, отсутствие широкого круга общения;
- осознание своего отличия от других;
- боязнь за то, что окружающие будут считать его психически или физически нездоровым;
- сложности с самоутверждением;
- недоверчивость к людям;
- проблемы в интимной жизни из-за невозможности наладить взаимоотношения.
Частые формы заболевания
Для каждой формы характерны свои патогенетические механизмы возникновения нарушений в процессе ороговения.
Ниже подробнее расскажем о следующих разновидностях ихтиоза:
- вульгарный;
- ламеллярный;
- Х-сцепленный;
- болезнь Дарье;
- ихтиозиформная эритродермия;
- ихтиоз Арлекина (ихтиоз плода).
Вульгарный ихтиоз
Вульгарный, или обыкновенный ихтиоз — самая частая форма заболевания. Передается аутосомно-доминантно и обнаруживается у детей до 3 лет. К 10 годам признаки болезни проявляются максимально. Заболевание хроническое, симптомы облегчаются в период полового созревания, а также в теплое время года.
При вульгарном ихтиозе поражается большая часть тела. Кожа становится более толстой, иссушается, в некоторых местах отшелушивается и покрывается фолликулярным кератозом. Больше всего страдают наружные поверхности локтей, коленей, лодыжек и низ спины. У маленьких детей нарушается также состояние кожи лица, но через несколько лет это проходит. Заболевание практически не затрагивает кожу в паху, между ягодицами, в подмышечных впадинах.
Клинические формы вульгарного ихтиоза:
- ксеродермия — самая легко протекающая форма, наблюдается сухость и шероховатость кожи;
- простой ихтиоз — относительно невыраженная симптоматика, роговые чешуйки имеют небольшие размеры (напоминают на вид отруби);
- блестящий ихтиоз — имеется скопление большого числа полупрозрачных чешуек (напоминает по виду мозаику);
- змеевидный ихтиоз — лентовидно расположенные чешуйки серого или коричневого цвета (напоминает змеиную кожу).
Ламеллярный ихтиоз
Кожа ребенка при такой форме заболевания полностью покрыта тонкой желто-коричневой пленкой. Иногда она может трансформироваться в крупные роговые чешуйки, которые через некоторое время исчезают. Однако чаще всего они остаются на всю оставшуюся жизнь.
С возрастом гиперкератоз кожи при ламеллярном ихтиозе может усиливаться, а покраснение кожи уменьшаться.
Обычно поражается область в кожных складках. Кожа лица красная, натянутая и шелушится.
Х-сцепленный ихтиоз
Рецессивное кожное заболевание. Поражает мужчин, женщины же могут быть лишь носительницами дефектного гена. Встречается примерно у одного из 3000-5000 мужчин. Проявляется Х-сцепленный ихтиоз на второй неделе жизни. На коже наблюдается много плотных роговых чешуек темно-коричневого цвета, которые окаймляют трещины и борозды. Часто у мальчиков выявляется умственная отсталость, различные костные аномалии.
Болезнь Дарье
Болезнь Дарье, или фолликулярный дискератоз — одна из форм врожденного ихтиоза. Характеризуется гиперплазией зернистого и рогового слоя.
При данном заболевании на коже появляется сыпь с чешуйчатой поверхностью, множество папул (плотных узелков) сферической формы. Размер их обычно не более 5 мм. Часто узелки сливаются, в результате чего образуются мокнущие очаги. Также у больного может развиваться подногтевой гиперкератоз, ногтевая пластина утолщается. Иногда могут поражаться слизистые оболочки.
Болезнь приводит к задержке умственного развития ребенка, поражает щитовидную и половые железы.
Ихтиозиформная эритродермия
Является аутосомно-доминантным заболеванием. Приводит к отечности и утолщению кожи. На кожном покрове появляется множество пузырей и мокнущих очагов. Также при ихтиозиформной эритродермии происходят выраженные воспалительные процессы в дерме. Ногти обычно утолщены и деформированы.
В большинстве случаев симптоматика при такой форме ихтиоза с возрастом ослабевает.
Ихтиоз арлекина
Самая тяжелая и неконтролируемая разновидность ихтиоза кожи у детей. Обнаруживается заболевании сразу при появлении ребенка на свет. У малышей наблюдается жесткая, толстая кожа, напоминающая твердый панцирь. На ней формируются небольшие шелушения, напоминающие ромбы, между которыми кожа трескается. Толщина ее может достигать 1 сантиметра.
Организм новорожденного беззащитен от внешних воздействий:
- у него неправильной формы рот, веки, нет бровей, нос измененной формы, конечности развиты не так, как нужно;
- нет нормальной регуляции водного баланса в тканях, терморегуляция работает неправильно;
- тело не может противостоять и болезнетворным микробам.
При ихтиозе арлекина в большинстве случаев смерть наступает вскоре после рождения на свет. От нехватки воды в организме или от микробов. У выживших состояние очень тяжелое, вероятность дожить до 12-13 лет составляет 2-3%. До 18-летия доживает всего 1 из 100. Такая болезнь не совместима с жизнью.
