Фокальная эпилепсия у детей: идиопатическая, симптоматическая и криптогенная формы, прогнозы

Основные симптомы, или Как проявляется криптогенная фокальная эпилепсия

Все симптомы припадков, которыми сопровождается криптогенная фокальная эпилепсия, всецело зависят от расположения очага эпилептогенеза в головном мозге. Зная, как выглядит приступ, доктор сразу может предположить какой из отделов коры или подкорки пострадал.

Классификация

Исходя из локализации эпилептического фокуса парциальная форма заболевания подразделяется на:

височную;
лобную;
теменную;
затылочную.

Также неоднородны и приступы фокальной эпилепсии, которые могут затрагивать лишь один участок тела либо же перерастать в генерализованные припадки.

Выделяют:

простые парциальные приступы – не сопровождаются потерей сознания и удерживаются около минуты. Симптомы при этом возникают соответствующие локализации очага в мозге. То есть если поражена моторная кора лобной доли, то судороги затронут одну или обе конечности на противоположной от неё стороне;
сложные, или комплексные, приступы – развиваются на фоне угнетения сознания разной степени. Вначале происходит фиксация взора, появляются различные автоматизмы (топтание на одном месте, облизывание губ, имитация жевательных движений и т.п.). Сам припадок выглядит как двусторонние судороги в конечностях либо попытка воспроизвести какое-то элементарное движение. Клиника в данном случае также зависит от расположения очага в коре мозга. Причём сложные приступы отличаются вовлечением в процесс обоих полушарий, в отличие от простых, где задействовано лишь одно. По окончании приступа наблюдается кратковременная спутанность сознания, больной не осознаёт того, что с ним происходило. Иногда таким припадкам предшествует аура, проявляющаяся дискомфортом в животе, тревожностью, головокружением и т.п.;
фокальные приступы с вторичной генерализацией – являют собой сложные или простые припадки, которые перерастают в генерализованные тонико-клонические судороги, длящиеся не более трёх минут.

Проявления

Лобный вид фокальной эпилепсии

моторными приступами – возникают клонические или тонические судороги в конечностях, многократные глотательные или жевательные движения, может резко развиться шаткость и неустойчивость во время ходьбы, нарушение речи;
вегетативными симптомами – боль в животе, приливы, ухудшение дыхания;
психическими приступами – пациент перестаёт узнавать окружающую обстановку, становится чрезвычайно агрессивным;
сенсорными феноменами – возникают вкусовые или обонятельные галлюцинации.

Нередко данная форма эпилепсии сопровождается вторичной генерализацией и тогда вышеперечисленные признаки относят в разряд ауры приступа.

Височная эпилепсия

Для височной эпилепсии характерны следующие симптомы:

вкусовые, обонятельные или слуховые галлюцинации;
приливы жара, дискомфорт в эпигастральной области, отрыжка, метеоризм;
déjà vu, или эффект уже виденного, а также jame vu — никогда не виденного;
постприступная вялость и сонливость.

Приступы теменной эпилепсии протекают в виде сенсорных или сенсомоторных феноменов, часто переходящих в джексоновский марш. То есть судороги или онемение в случае чувствительных нарушений постепенно распространяются на всю половину тела. Также для этой формы заболевания характерны дезориентация, нарушение речи и головокружение.

Затылочная эпилепсия характеризуется наличием таких признаков, как зрительные феномены (молнии, звёздочки, точки или выпадения участка зрения), иллюзии (видение всего увеличенного в размерах или, наоборот, уменьшенного), галлюцинации.

Осложнения, прогнозы и профилактика

Прогнозы лечения заболевания – умеренно-благоприятные, если терапию начать своевременно. В таких случаях возможно практически полное устранение симптоматики и припадков до уровня локальных нервных тиков.

Формально можно сказать, что в этом случае эпилепсия вылечена, но если терапия проводится с запозданием или назначаются неправильные препараты – средняя продолжительность жизни пациента составляет около 20 лет (хотя некоторые доживают до глубокой старости даже с сильными припадками).

К летальным исходам в таких случаях приводят осложнения эпилепсии: это пневмония, кахексия и другие присоединенные патологии.

Младенческие формы патологии чреваты нарушения психики и отставанием детей в интеллектуальном развитии.

Особых действенных профилактических рекомендаций, которые позволили бы избежать развития болезни, не существует, но снизить риск этого можно, если в детском возрасте ограничивать потребление кофеиносодержащих продуктов и употреблять в пищу больше фруктов и овощей, которые богаты растительной клетчаткой.

Миоклонические припадки иногда свойственны здоровым людям. Часто они наблюдаются при серьезных физических нагрузках (нередко это можно заметить у спортсменов), но если такое происходит у взрослых – в основном причин для беспокойства нет.

Но если такие признаки, как подергивание глаз, мышц лица и рук наблюдаются в детском возрасте и без очевидных предпосылок – следует показать ребенка врачу.

Возможно, это позволит вовремя распознать болезнь и начать лечение, благодаря которому патологические осложнения будут ведены к минимуму.

Об ошибках в лечении миоклонической эпилепсии в этом видео:

Идиопатическая фокальная эпилепсия

Эта болезнь проявляется, когда нефроны функционируют активнее обычного. Формируется эпилептический очаг, в котором расположены электрические разряды, однако структурные поражения мозга у пациента отсутствуют. На первых порах организм формирует защитный вал, при этом импульсы становятся сильнее, выходят за его пределы, у пациентов происходит эпилептический припадок.

Идиопатическая эпилепсия часто появляется из-за генной мутации, поэтому она может носить наследственный характер. Проявлять себя это расстройство может независимо от возрастной категории, но первые симптомы могут не соблюдаться у малышей.

При своевременном обращении к врачам патологию удается устранить, без надлежащего лечения у пациентов начинаются структурные преобразования в полушариях. В зависимости от локализации болезнь делится на: височную, затылочную, первичную болезнь чтения.

Первая помощь во время припадка

Для начала, необходимо разобраться в правилах помощи ребенку при возникновении приступа:

Самое главное, сохраняйте спокойствие. Помните, что вы ответственность за здоровье человека.
Оградите больного от предметов, с которыми он может столкнуться.
После этого, нужно его положить на бок.

Этим все воздействие на человека должно прекратиться, не зажимайте его конечности с целью остановить судорогу, не кладите ему ничего в рот. Вы ничем не поможете, а только нанесете травмы мышцам или ротовой полости больного. Западание языка – это миф, поскольку он наряду со всеми мышцами находится в состоянии гипертонуса.
После того, как больной придет в сознание, избегайте резких раздражающих факторов, в том числе тон голоса, потому, что это скорее вызовет повторный приступ, чем приведет больного в чувства.

Не забудьте засечь время приступа, хотя бы примерно, это очень полезные данные при диагностике и лечении

Идиопатическая фокальная эпилепсия

Данный вид патологии развивается, когда нейроны головного мозга начинают работать активнее, чем нужно. При этом образуется так называемый эпилептический очаг, в котором генерируются излишние электрические разряды, но структурных поражений мозга у пациента нет. На первых порах организм в ответ на это вокруг очага создает своеобразный защитный вал.

Когда разряды приобретают интенсивность, позволяющую им вырваться за его пределы, у человека случается эпилептический приступ. Причиной идиопатической эпилепсии в подавляющем большинстве случаев является врожденная мутация в генах, поэтому она может быть наследственной. Проявить себя эта патология может в любом возрасте, но часто ее первые признаки наблюдаются у детей.

При своевременном обращении к специалистам болезнь удается ликвидировать, а без правильного лечения у больных начинаются структурные изменения в полушариях мозга, что ведет к различным нарушениям неврологического характера, включая и умственную деятельность. Эпилепсия у детей – доброкачественная, потому что нет угрозы жизни. Классифицируется она по месту нахождения очага активных нейронов и бывает:

височной;
затылочной;
первичной эпилепсией чтения.

Симптомы фокальной эпилепсии

Ведущий симптомокомплекс ФЭ — повторяющиеся парциальные (фокальные) эпилептические пароксизмы. Они могут быть простые (без потери сознания) и сложные (сопровождающиеся утратой сознания). Простые парциальные эпиприступы по своему характеру бывают: двигательные (моторные), чувствительные (сенсорные), вегетативные, соматосенсорные, с галлюцинаторным (слуховым, зрительным, обонятельным или вкусовым) компонентом, с психическими расстройствами. Сложные парциальные эпиприступы иногда начинаются как простые, а затем происходит нарушение сознания. Могут сопровождаться автоматизмами. В период после приступа отмечается некоторая спутанность сознания.

Возможна вторичная генерализация парциальных приступов. В таких случаях эпиприступ начинается как простой или сложный фокальный, по мере его развития возбуждение диффузно распространяется на другие отделы мозговой коры и пароксизм принимает генерализованный (клонико-тонический) характер. У одного пациента с ФЭ могут наблюдаться различные по типу парциальные пароксизмы.

Симптоматическая фокальная эпилепсия наряду с эпиприступами сопровождается другой симптоматикой, соответствующей основному поражению головного мозга. Симптоматическая эпилепсия ведёт к когнитивным нарушениям и снижению интеллекта, к задержке психического развития у детей. Идиапатическая фокальная эпилепсия отличается своей доброкачественностью, не сопровождается неврологическим дефицитом и нарушениями психической и интеллектуальной сфер.

Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага

Височная фокальная эпилепсия. Наиболее частая форма с локализацией эпилептогенного очага в височной доле. Для височной эпилепсии наиболее характерны сенсомоторные приступы с утратой сознания, наличием ауры и автоматизмов. Средняя длительность приступа 30-60 с. У детей преобладают оральные автоматизмы, у взрослых — автоматизмы по типу жестов. В половине случаев пароксизмы височной ФЭ имеют вторичную генерализацию. При поражении в височной доле доминантного полушария отмечается постприступная афазия.

Лобная фокальная эпилепсия. Эпи-очаг расположенный в лобной доле обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не характерна. Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение). При очаге в прецентральной извилине возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. У многих пациентов эпиприступы возникают в период сна.

Затылочная фокальная эпилепсия. При локализации очага в затылочной доле эпиприступы часто протекают с нарушениями зрения: транзиторным амаврозом, сужением зрительных полей, зрительными иллюзиями, иктальным морганием и пр. Самый частый вид пароксизмов — зрительные галлюцинации длительностью до 13 мин.

Теменная фокальная эпилепсия. Теменная доля — наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда. При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.

Описание болезни

В нервной системе присутствуют микроскопические клетки под названием нейроны. Особенности их конструкции позволяют сохранять и распространять информацию по нейронной сети, принимать сведения от мышечных тканей или органов эндокринной системы. Все реакции и рефлексы организма обусловлены работой клеток мозга. У людей в голове количество нейронов составляет около 65 миллиардов. Они и формируют нейронную сеть.

Образно их удается представить в качестве слаженной системы, существующей по собственным законам. Эпилептические приступы возникают, когда в нейронах присутствуют электрические разряды, усугубляющие их функциональность. Такие процессы протекают при разных патологиях, большинство которых относится к нервным расстройствам. Различают 2 вида эпилепсии: фокальная и генерализованная.

Эпилепсия является фокальной, если возбуждение сосредоточено в одной части мозге без отзеркаливания на другое полушарие. Генерализованная форма расстройства отличается тем, что аномальная работа нейронов распространяется на весь мозг.

Лечение эпилепсии

Тактика лечения эпилепсии у детей зависит от формы и причины заболевания, но практически всегда назначаются противоэпилептические препараты, которые снижают судорожную готовность мозга. Препарат и доза подбирается индивидуально с учетом формы эпилепсии, типа приступов, возраста ребенка и наличия сопутствующих заболеваний. Противосудорожная терапия продолжается непрерывно и длительно (в течение нескольких лет) под контролем врача – эпилептолога, и при длительной ремиссии, полном отсутствии приступов, возможна полная отмена лекарственных средств. При тяжелом злокачественном течении эпилепсии к антиэпилептическим препаратам добавляется сложная кетогенная диета, стероидные гормоны, а при показаниях выполняется нейрохирургическая операция.

Прогноз для здоровья и жизни

Прогноз при эпилепсии у детей зависит:

от формы и тяжести заболевания, частоты повторения и длительности приступов;
от возраста «дебюта» заболевания, своевременности диагностики и начала терапии;
наличия сопутствующих недугов, осложняющих течение болезни, провоцирующих развитие приступов или снижающих эффективность лечения (заболевания печени и почек, тяжелая эндокринная патология, хромосомные заболевания, нарушения обмена веществ).

Наиболее неблагоприятными злокачественными формами заболевания считается эпилепсия с частыми генерализованными «большими» судорожными приступами, с началом развития в раннем возрасте, развивающаяся на фоне тяжелой патологии головного мозга. В большинстве случаев ребенок находится на постоянном учете у невролога и эпилептолога, получает длительное комплексное лечение, этот вид эпилепсии является показанием к оформлению инвалидности при эпилепсии у детей, но в каждом конкретном случае решение принимается врачебной комиссией.

Наиболее доброкачественными формами эпилепсии с положительным прогнозом для жизни и здоровья малыша при условии постоянного наблюдения у специалиста и длительного лечения (даже при отсутствии симптомов и приступов) считаются:

эпилепсия сна у детей, которая проявляется ночными приступами сноговорения, снохождения, парасомнии (приступы судорог в ногах ночью);
эпилепсия чтения, когда приступы эпилепсии у детей и подростков развиваются во время или после чтения;
доброкачественная роландическая эпилепсия;
доброкачественные судороги новорожденных.

Советы родителям

Родителям нужно помнить, что диагноз «эпилепсия» не приговор — при своевременной диагностике, постоянном наблюдении и правильно подобранной длительной терапии большинство форм этого заболевания успешно лечиться, а развитие ребенка с эпилепсией соответствует возрасту. Различные психические нарушения или отставание в умственном развитии наблюдаются только при тяжелых формах эпилепсии с частыми припадками или при симптоматической эпилепсии, вызванной тяжелой органической патологией нервной системы малыша (врожденные аномалии развития головного мозга, травмы с поражением обширных участков мозга, после сложных нейроинфекций, перенесенных в раннем возрасте). Конечно, эпилепсия накладывает родителей и ребенка ряд ограничений:

в выборе профессии, т. к. нельзя работать со сложными механизмами, водить транспортные средства, работать с компьютером, это определяется эпилептологом индивидуально и зависит от формы эпилепсии и провоцирующих приступ факторов;
проведения досуга и занятий спортом — ограничиваются занятия в бассейне, на снарядах, просмотр телевизора, компьютерные игры, посещения дискотек.

При этом не ограничивается обучение детей с эпилепсией в обычной школе, посещение простого детского сада, занятия привычными детскими играми, спортом и хобби.

Профилактика развития заболевания и приступов

Профилактика эпилепсии у детей заключается в своевременной диагностике и правильном лечении ребенка, исключении повреждающих факторов, способных вызвать изменения в клетках головного мозга, начиная с беременности и по мере роста и развития малыша.

Все профилактические меры направлены на исключение провоцирующих приступ факторов и ведение здорового образа жизни ребенка без особых ограничений. При этом необходим обязательный контроль распорядка дня, соблюдение здорового и полноценного сна, профилактика стрессов и ограничение выраженных физических нагрузок.

Постоянный контроль и динамическое наблюдение специалиста (невролога или эпилептолога), длительное лечение с постоянной коррекцией доз противоэпилептических препаратов является залогом отсутствия развития осложненного течения и формирования тяжелых последствий эпилепсии у детей.

Типы припадков и их симптомы

Главными признаками идиопатической эпилепсии являются припадки. Они делятся на типы, в зависимости от характера течения:

абсансные;
миоклонические;
тонико-клонические.

Абсансы

Представляют собой кратковременную потерю сознания без судорог. У больного затуманивается взгляд, он смотрит в одну точку и не реагирует на внешние раздражители.

Такие приступы встречаются преимущественно в детском возрасте. Ребенок как будто замирает, прерывая свое занятие.

К этой группе относятся и сложные абсансы. Помимо потери сознания, у пациента присутствуют хаотичные движения губ, рук, лица. Длительность приступа — до 2 минут, частота повторения — до нескольких десятков в день.

Миоклонус

Кратковременные судороги, охватывающие отдельные части тела или все мышцы. Характерны приседания, у больного как будто подкашиваются ноги. Сознание обычно не теряется.

Длительность приступа — 10-50 секунд. Основное время возникновения — утренние часы после сна.

Тонико-клонические

Возникает у пациентов с пораженными обоими полушариями.

Приступ длится долго, до 5 минут. Начала у эпилептика начинается мышечный тонус, он теряет сознание. Затем появляются судороги по всему телу.

Во время припадка выделяется слюна, начинается неконтролируемое мочеиспускание. Затем происходит внезапное мышечное расслабление. После возвращения сознания больной не может вспомнить, что с ним произошло.

Часто приступы возникают неожиданно. Иногда им предшествует аура. Она характеризуется повышением температуры, побледнением кожи, слуховыми или обонятельными галлюцинациями.

У пациента начинается приступ паники, неконтролируемый страх, необъяснимая эйфория. Нередко у детей наблюдается сочетание разных видов приступов, например абсансы протекают с признаками миоклонических припадков.

Детская идиопатическая эпилепсия проявляется в 2-10 лет. Обычно приступы протекают по принципу сложных абсансов. При своевременном лечении от симптомов удается избавиться к 15-16 годам.

В подростковом возрасте заболевание протекает тяжелее и проявляется тонико-клоническими припадками.

Факторами, провоцирующими припадок, являются:

Недостаток сна.
Резкое пробуждение.
Стресс.
Месячные.

Если диагностирован фотосенситивный тип болезни, то приступы могут начаться в следующих ситуациях:

при просмотре фильма;
при резком включении света;
из-за мигания гирлянды;
в результате отражения света от воды, снега, стекла.

Часто такие люди страдают светобоязнью. Долгое время болезнь может протекать бессимптомно. Небольшие судороги и обмороки списывают на утомление, хотя это может служить «первым звоночком».

Негативные последствия

Если начать своевременно лечение фокальной эпилепсии, можно надеяться на благоприятный прогноз. Негативные последствия часто возникают при тяжелых генерализированных припадках. Летальный исход возможен при травмировании во время падения, вследствие остановки дыхания (при спастических изменениях дыхательной мускулатуры), вдыхания крови или слюны изо рта. Продолжительный приступ вызывает увеличение нагрузки на сердечно-сосудистый аппарат, развитие гипоксии мозга, повышая риск наступления комы или смерти.

При беременности

Не стоит пренебрегать походом к врачу и его назначениями, если женщине с хронической эпилепсией удалось забеременеть. В целом патология не оказывает негативное влияние на вынашивание плода, однако приступ может вызвать преждевременное прерывание беременности. Существуют случаи, когда беременность становится пусковым причинным фактором к развитию эпилепсии.

За счет гормональных перестроек и повышения нагрузки на организм возникает манифестация или обострение процессов, находящихся в «спящем» состоянии, включая эпиактивность. В медицине существует такой термин, как «гестационная эпилепсия», при которой припадки развиваются только в период беременности, а после родоразрешения самопроизвольно исчезают.

Планируя беременность, многие женщины задаются вопросом: не передастся ли болезнь детям, то есть, имеет ли место наследственная предрасположенность? Конечно, наследственный фактор играет роль в развитии фокальной эпилепсии, но дать 100%-ю гарантию того, что у потомства возникнет болезнь, невозможно.

Терапия патологии в период вынашивания плода назначается в индивидуальном порядке, учитывая особенности развития. Конечно, при беременности многие противосудорожные средства запрещены к использованию, так как они оказывают тератогенное действие. Однако при тяжелой эпилепсии и наличии риска развития генерализированных припадков таковые все же назначают, но в меньшей дозировке, чем для остальных больных.

Во время приема противосудорожных средств грудное вскармливание не оканчивают, так как контакт ребенка с лекарствами произошел еще во внутриутробный период. Если возникает заторможенность, хроническая интоксикация, малыша можно перевести на искусственное вскармливание.

Клиническая картина

Парциальные эпилептические пароксизмы – основной симптом фокальной эпилепсии. Неврологи разделяют их на два типа: простые, не приводящие к потере сознания, и сложные, связанный с ней. В зависимости от клинических проявлений, простые пароксизмы могут быть двигательными, чувствительными, галлюцинаторными, соматосенсорными, вегетативными и иметь психический компонент. Сложный вариант приступа может начинать с единичных простых пароксизмов с постепенным присоединением нарушений сознания. После окончания эпилептического припадка больной плохо ориентируется в обстановке, времени и собственной личности, отмечается заторможенность реакций.

Важная особенность ФЭ – возможность возникновения у больного различных вариантов пароксизмов, т. е., эпилептогенные очаги могут формироваться в любых зонах коры больших полушарий. Фокальные приступы при переходе на соседние участки головного мозга могут становиться генерализованными. В этом случае, первичный простой или сложный пароксизм приводит к появлению тонико-клонических судорог, характерных для классического эпилептического припадка.

В связи с тем, что при симптоматической форме патологии имеет место органическое поражение ЦНС, у пациента отмечают его клинические проявления. Например, при инсульте в области прецентральной извилины развиваются парезы и параличи конечностей различной степени выраженности. Кроме того характерны когнитивные нарушения: ухудшение памяти, снижение способности к концентрации внимания, изменения интеллекта и пр. Если парциальная фокальная эпилепсия возникает в детском возрасте, то ребенок отстает в психомоторном развитии от сверстников. В случае идиопатического расстройства, нарушения интеллекта и психики не возникают, что характеризует благоприятный прогноз для больного.

Поражение отдельных участков коры головного мозга характеризуется различными симптомами:

При фокальной височной эпилепсии отмечаются сенсомоторные пароксизмы. При этом присутствует аура припадка в виде временного нарушения работы органов чувств, чувство беспокойства и двигательные автоматизмы. У детей преимущественно возникают речевые автоматизмы, а у взрослых людей, связанные с жестами. Приступ продолжается до одной минуты. Данный тип фокальных расстройств встречается наиболее часто.
При локализации эпилептического очага в затылочной доле головного мозга, на первый план выходят нарушения зрения: его временное отсутствие, появление иллюзий, выпадение отдельных полей зрения и пр. Возможно появление зрительных галлюцинаций различной продолжительностью.
При возникновении эпи-очага в лобной доли, аура приступа не развивается. У больного появляются сложные моторные движения в виде двигательных автоматизмов, а также эмоциональные расстройства, проявляющиеся выкрикиваниями отдельных слов и реплик. Отмечается общее психомоторное возбуждение.
Патологический очаг в теменных зонах выявляется редко. Чаще всего, фокальная теменная эпилепсия связана с нарушением развития коры больших полушарий, либо с ростом опухолей нервной ткани. Основное проявление – простые самостоятельные пароксизмы, характеризующиеся неприятными ощущениями в различных органах и частях тела.

Пациент нуждается в проведении комплексной диагностики, направленной на выявление первоначальной причины изменений в головном мозге.