У новорожденного мышечный дефект межжелудочковой перегородки в сердце: каковы последствия и лечение ДМЖП?

Аттестаттау маалалары

Рисунок 1. Схема здорового сердца На рисунке 1 представлена схема кровообращения. По полым венам в правое предсердие (ПП) приходит венозная (на рис. — синяя) кровь. Затем она поступает в правый желудочек (ПЖ) и по легочной артерии (ЛА) — в легкие. В легких кровь насыщается кислородом и возвращается в левое предсердие (ЛП). Далее — в левый желудочек (ЛЖ) и аорту (Ао), по которой распределяется по всему организму. Насытив ткани кислородом и забрав углекислый газ, кровь собирается в полые вены, правое предсердие и т.д. Естественно, что левый желудочек выполняет значительно большую работу, чем правый, поэтому и давление у него выше (в 4-5 раз выше, чем в правом). Что же происходит, если в перегородке между желудочками имеется дефект? Кровь во время систолы (сокращения) сердца поступает из левого желудочка не только в аорту, как это и должно быть, но и в правый желудочек, в котором давление ниже, и в правом желудочке оказывается не только венозная, но и артериальная (насыщенная кислородом) кровь.

Симптомы дефектов МЖП

Дефекты межжелудочковой перегородки как у детей, так и у взрослых проявляют себя в зависимости от площади повреждения. Если оно минимальное, больной не замечает отклонений. Большое межжелудочковое окно провоцирует множество неприятных и опасных для жизни симптомов. Группируются они по возрастным категориям.

Признаки ДМЖП у новорожденных

У плода при неблагоприятных условиях появляется один из двух типов дефектов: незначительного размера в мышечном секторе (болезнь Толчинова-Роже) или более объемный и выраженный – в области мембраны. Каждый вариант имеет характерные проявления.

Болезнь Толчинова-Роже

При мелком дефекте ребенок появляется на свет в ожидаемый срок, без отклонений в интеллектуальном и телесном развитии. Иногда мышечный ДМЖП у новорожденного проявляется лишь в виде систолического шума, улавливаемого в области сердца. Максимально он звучит слева от грудины, в ІІІ-ІV межреберье, отдает в участок между лопатками. При аускультации (выслушивании стетоскопом) звук ощущается даже на небольшом расстоянии от тела. У некоторых малышей систолический шум невыразительный, слышимый лишь в положении лежа, исчезающий при физической нагрузке. Для болезни Толчинова-Роже несвойственна сердечная недостаточность.

Выраженный дефект МЖП у новорожденных

В основном плод развивается нормально, хотя примерно в 40% случаев отмечается гипотрофия: в педиатрии этот термин обозначает отставание во внутриутробном развитии. Острые проявления ДМЖП возникают с первых дней жизни ребенка:

L o a d i n g . . .

Тест: А что вы знаете о человеческой крови?

ответ:

систолический шум – дрожание наблюдается в ІІІ-ІV межреберье (слева), шум передается вправо за грудину, в левую сторону, на спину, нередко и по всей грудной клетке,
недостаточность кровообращения – ее признаком является тахикардия, а также одышка, появляющаяся при сосании, а затем становящаяся постоянной и вызывающая быструю утомляемость малыша,
синюшный цвет кожных покровов,
постоянный плач, беспокойство, расстройство сна,
частые ОРЗ верхних дыхательных путей, воспаления в нижних отделах – застойные хрипы, бронхиты, пневмонии (болезни-спутники),
задержка развития – у 67% больных.

У многих деток с большим окном в МЖП уже в младенческом возрасте вырастает сердечный горб (выпячивается грудная клетка), прослушивается патологическая пульсация над желудком. Из-за увеличенного объема крови в легочных сосудах повышается давление, поэтому их стенки нередко повреждаются.

Симптомы патологии МЖП у детей старше года

Сразу после рождения малыш ускоренными темпами растет и развивается Примерно в 1,5 года благодаря относительной компенсации одышка и тахикардия пропадают, повышается активность. Ребенок заметно прибавляет в весе, его меньше беспокоят сопутствующие заболевания. Однако более глубокое обследование показывает наличие следующих негативных признаков ДМЖП у детей 2-3 лет:

сердечного горба по центру грудины (у 2/3 пациентов),
систолической пульсации между 3 и 4 ребром влево от грудины, при этом по ее левому контуру слышен грубый систолический шум,
несколько увеличенных размеров сердца в поперечном сечении и в верхнем направлении.

У ряда маленьких пациентов аускультативный метод прослушивания регистрирует и диастолические шумы, свидетельствующие об относительной недостаточности клапана легочной аорты (неплотном смыкании его створок). Эти шумы бывают двух видов:

Грэхема-Стилла – обусловлен чрезмерным кровотоком в легочной артерии и ростом в ней гипертензии, слышен между 2 и 3 ребрами с левой стороны, отдает вверх на основание сердечной мышцы,
Флинта – его вызывает митральный стеноз, возникающий из-за роста объема левого предсердия, обусловленного проходом большого количества крови через дыру в перегородке, шум сильнее всего слышен в точке Боткина, иррадирует на верхушку сердца.

Признаки дефекта у взрослых

У взрослых клиническая картина ДМЖП типична для данного заболевания:

систолический шум в левой и правой части грудины – степень его выраженности определяется размерами окна и уровнем легочной гипертензии,
диастолический шум – при наличии недостаточности легочной артерии,
систолодиастолический шум – в случае перфорации аневризмы синуса Альсавы,
влажный кашель,
болевые ощущения в зоне сердца,
аритмия,
одышка даже при отсутствии физических нагрузок.

Заболевание у взрослых протекает так же, как и в детском возрасте. При малых размерах порок не наносит большого ущерба организму, если человек прошел полноценную терапию. Если масштабы патологии обширны, она лечится в раннем детстве хирургическим путем, поэтому к наступлению зрелости здоровье человека приходит в относительную норму.

Симптоматика средних и больших дефектов

К «средним» относятся дефекты размером от 10 до 20 мм, к «большим» — более, чем 20 мм. Новорожденные появляются на свет с достаточным весом. Некоторые ученые считают, что до 45% из них уже имеют начальные признаки гипотрофии (склонность к низкому весу).

В дальнейшем у ребенка прогрессирует недостаток веса и доходит до одной из степеней дистрофии (с первой до третьей). Это объясняется тканевой гипоксией и недоеданием.

У малышей с первых дней выявляют такие признаки:

трудности при сосании молока (ребенок часто отрывается от груди);появление одышки;бледность кожи с синюшностью вокруг рта, усиливающаяся при плаче, натуживании;повышенная потливость.

Конечности холодные, возможен мраморный оттенок кожи

У ¼ новорожденных возникают признаки недостаточности кровообращения, способные привести к летальному исходу. Дальнейшее развитие ребенка осложняется частыми простудами, бронхитами, воспалением легких, связанными с перегрузкой легочного круга кровообращения. Одышка почти постоянная, усиливается при кормлении, плаче. Из-за нее малыш не может играть со сверстниками.

К 3-4 годам:

Ребенок жалуется на боли в области сердца, перебои.Возможны носовые кровотечения и обмороки.Синюшность носогубной области становится постоянной, проявляется на пальцах рук и ног.Конечные фаланги пальцев на руках становятся расширенными и плоскими (симптом «барабанных палочек»).Беспокоит одышка в положении лежа (ортопноэ).Кашель становится постоянным.Малыш сильно не добирает в весе и отстает в росте.

При аускультации выслушивается грубый шум в сердце, влажные хрипы в нижних отделах легких. Пальпируется увеличенная печень. Отеки на ногах для детей не характерны.

Клиническая картина

Аневризма МЖП у детей

У младенцев клиника бессимптомная, так как силы левого желудочка достаточно, чтобы кровь поступала в аорту в достаточном количестве. Симптоматика может определяться сопутствующим пороком (одышечно-цианотическим синдромом).

У детей и подростков в 10-12% случаев наблюдается постепенное увеличение диаметра выпячивания за счет кровяного давления. При большом диаметре или истончении перегородки аневризма занимает большую часть объема правой половины сердца. Это приводит к недостаточному поступлению крови в легкие и повышению давления в правом желудочке.

Симптомы:

Одышка – сначала на вдохе, затем – постоянная;
Акроцианоз или универсальный цианоз кожных покровов;
Вынужденное положение сидя;
Ухудшение состояния в положении лежа;
Слабость;
Локальная болезненность слева от грудины во 2-3-4 межреберьях;
Снижение толерантности к физической нагрузке.

У взрослых

При прогрессировании во взрослом возрасте (сочетании с гипертонической болезнью) симптоматика аналогична. При развитии аневризмы как осложнения инфаркта проявления зависят от основного заболевания:

Боль, обусловленная некрозом и ишемией миокарда;
Головокружение и головные боли;
Бессонница;
Одышка;
Отеки нижних конечностей.

Естественное течение

Течение многолетнее. Аневризма межжелудочковой перегородки не оказывает влияния на гемодинамику, если нет сопутствующих заболеваний. Больные развиваются соответственно полу и возрасту и длительно не испытывают никаких жалоб.

Выявление патологии происходит в трех случаях:

При прогрессировании;
При обследовании по поводу других заболеваний сердца;
Посмертно.

Когда обращаться к врачу

ДМЖП, как и любой другой порок сердца (даже если он компенсирован и не причиняет неудобств пациенту) обязательно требует постоянного наблюдения кардиолога, так как ситуация в любой момент может ухудшиться.

Чтобы не пропустить тревожные симптомы и время, когда ситуацию можно исправить с наименьшими потерями, родителям очень важно наблюдать за поведением ребенка с первых же дней. Если он слишком много и долго спит, часто капризничает без причины и плохо набирает вес, это является серьезным поводом для консультации с педиатром и детским кардиологом

Если он слишком много и долго спит, часто капризничает без причины и плохо набирает вес, это является серьезным поводом для консультации с педиатром и детским кардиологом.

Способы лечения

Тактика лечения дефекта межжелудочковой перегородки выбирается с учетом размера отверстия, возраста пациента, развития компенсаторных механизмов. Если нет непосредственной угрозы жизни, то вопроса об экстренном хирургическом вмешательстве не возникает. Маленькие размеры либо совершенно не вызывают дискомфорта у больного, либо хорошо переносятся с некоторыми рекомендациями по режиму (избегать любой перегрузки, стрессовых состояний, инфекции).

Ребенка наблюдают кардиохирурги до 4-5летнего возраста

Лекарственные средства

Препаратов, вызывающих заращение дефекта, не существует. Лечение медикаментами способствует поддержке силы сердечных сокращений, поставляет в мышцу энергию, снижает кислородную недостаточность и повышает устойчивость тканей к ней (Индерал, Анаприлин, Дигоксин).

Кроме того, следует опасаться повышенного тромбообразования, поэтому применяются средства, снижающие свертываемость крови (Аспирин, Варфарин).

Улучшают питание миокарда за счет Оротата калия, Инозина, Панангина, витаминов группы В с фолиевой кислотой.

В качестве антиоксидантов применяют витамины С, А, Е, Эссенциале, лекарства, содержащие селен.

Все препараты назначаются только врачом. Не следует самостоятельно изменять дозировку или средство лечения.

Какие операции применяются

Кардиохирурги рекомендуют провести операцию в дошкольном возрасте, чтобы успеть предотвратить возможные осложнения к периоду полового созревания.

По сути, оперативное вмешательство заключается в ушивании краев дефекта при небольших размерах и наложении «заплатки», перекрывающей ненормальное сообщение между желудочками.

Такой малотравматичный метод, как катетеризация полости желудочков под рентгеновским контролем с установкой через зонд сетки-заплатки, хорошо переносится пациентами. В послеоперационном периоде сетка прорастает собственными тканями и закрепляется.

Хирургическое вмешательство на открытом сердце осуществляется под общим наркозом с использованием аппарата искусственного кровообращения. Сердце вскрывается, к перегородке пришивается «заплатка» из синтетической ткани.

Причины и признаки

ДМЖП – это самый распространенный порок сердца

Медики не зря предупреждают о важности первого триместра беременности. Именно в это время и развивается дефект межжелудочковой перегородки у детей

Это происходит в период с 3-4 и до 8-10 недель беременности, когда сердце плода только формируется.

Причинами порока являются внешние и внутренние влияния. Среди них наиболее частыми являются следующие негативные факторы:

Наследственность. В семьях, где уже отмечались случаи врожденных пороков сердца, такие состояния встречаются чаще других.
Тяжелые и опасные инфекционные заболевания, которые поразили беременную в первом триместре. Наибольший риск для развития плода и образования разнообразных дефектов несут следующие болезни: краснуха, корь, грипп и разные виды герпеса.
Вредные привычки, в первую очередь курение и употребление алкогольных напитков.
Использование в лечении беременной препаратов, имеющих токсичное влияние на плод. Чаще всего это антибиотики, седативные средства, большие дозы аспирина, препараты, применяющиеся для лечения эпилептических припадков.
Сахарный диабет, сопровождающийся скачками уровня глюкозы.
Сильные или часто повторяющиеся стрессовые ситуации.
Плохая экологическая обстановка.
Вредное производство (химические предприятия, автозаправочные станции, работа с радиоактивными или токсичными веществами и так далее).

Признаки наличия дефекта стенки желудочка могут проявиться буквально сразу после рождения больного младенца или в первые дни его жизни. В основном это следующие симптомы:

Цианоз, то есть посинение кожи, которое значительно увеличивается, когда ребенок плачет.
Проблемы с кормлением – малыш теряет аппетит, сосет медленно, плохо.
Ребенок плохо прибавляет в весе, медленно растет и развивается.
Малыш страдает от одышки, почти все время спит.
У младенца может отмечаться одышка и тахикардия.
У больного формируются отеки живота, ног и стоп.

Все перечисленные симптомы могут не проявляться вообще или быть не слишком ярко выраженными, поэтому иногда единственным признаком наличия дефекта перегородки являются шумы в сердце.

Осложнения и последствия

Опасными считаются отверстия больших размеров

Дефект межжелудочковой перегородки у детей может иметь различные размеры. При минимальных габаритах дефекта в 1-2 мм отверстия могут с ростом ребенка закрываться самостоятельно, иногда оставаясь незамеченными.

При более сложных и объемных нарушениях целостности перегородки у ребенка развиваются пороки сердца и осложнения, некоторые из которых чрезвычайно опасны и даже смертельны, например, синдром Эйзенменгера. Это состояние является необратимым и возникает как следствие гипертензии легких, сопровождающейся склерозом сосудов. У больного ребенка развивается легочная и сердечная недостаточность, приводящая к летальному исходу.

В число возможных осложнений попадают следующие:

Сердечная недостаточность.
Эндокардит.
Нарушение работы клапанов сердца с развитием пороков сердечных клапанов.
Развитие инсульта.

Все эти осложнения являются тяжелыми заболеваниями, ведущими к опасным последствиям и напрямую угрожающими здоровью и жизни малыша.

Классификация

Дефект межжелудочковой перегородки у детей имеет несколько типов классификации:

По качеству, выделяют следующие варианты порока.

Изолированный, то есть возникающий самостоятельно.
Комбинированный, то есть входящий в состав других заболеваний и пороков развития сердца.

По размерам:

Маленький – от 1-2 мм до 1 см в диаметре.
Большой – занимающий более 1 см.

По расположению:

Мембранозный. Этот дефект чаще всего имеет небольшой размер, располагается под аортальным клапаном и имеет способность к самостоятельному зарастанию в процессе роста ребенка.
Мышечный. Такое нарушение формируется в мышечной ткани перегородки, также может исчезать с возрастом, если изначально имеет маленькие размеры.
Надгребневый. Этот тип дефекта формируется в месте выхода сосудов из желудочков. Чаще всего такой дефект не способен самостоятельно закрываться.

Чем опасен ДМПП: прогноз, осложнения

Это плохая новость: операция практически неизбежна, и врачи советуют не откладывать ее в долгий ящик. Согласно медицинской статистике, в отсутствии такого лечения лишь половина из всех людей с ДМПП доживает до 50 лет. Но хорошая новость заключается в том, что срочности такая операция не требует (за исключением тяжелых состояний), часто врачи занимают выжидательную позицию и наблюдают за больным ребенком. Еще один утешительный аргумент: в кардиохирургии накоплен огромный опыт проведения подобных операций, и они показывают прекрасную эффективность, несмотря на то, что осложнения после операции не исключены, о чем мы поговорим чуть позже.

При наличии отверстия в межпредсердной перегородке при каждом сокращении сердца из левого предсердия в правое забрасывается порция другой по составу крови. В результате правое предсердие растягивается и увеличивается в размерах, а также страдают легкие ввиду усиления на них нагрузки (ведь количество крови, которую приходится очищать, все время возрастает). Вследствие постоянной работы в таком стрессовом режиме сердца и легких образуются различные болезненные состояния, которые влекут за собой довольно высокие риски. Среди вероятных последствий ДМПП выделяют, в частности, следующие:

Развитие аритмии.
Сердечная недостаточность.
Легочная гипертензия, синдром Эйзенменгера.
Повышенный риск инсультов.
Высокий риск преждевременной смертности.

Причины возникновения и факторы риска

Сердце, как остальные органы человека, формируется с третьей по десятую недели после зачатия, поэтому возникновение врожденного порока спровоцировано в стадии планирования или в начале беременности.

Наследственный фактор. Если в роду уже были врожденные патологии сердца, возможность возникновения порока у новорожденного значительно повышается. Таким беременным могут назначать препараты, способствующие развитию сердечной деятельности плода, что служит профилактикой ВПС ДМЖП.
Вирусные инфекции. Инфекционные заболевания, такие как грипп, корь, краснуха и т. д., которыми переболела будущая мама в течение 2-х первых месяцев после зачатия. Краснуха, перенесенная беременной в первом триместре, настолько влияет на плод, что является показанием для прерывания беременности.
Вредные привычки. Курение и алкоголь негативно сказываются на формирование органов ребенка, в том числе сердца.
Наркотические вещества. Наркомания либо токсикомания — один из главных факторов, вызывающих отклонения. Наркотики могут приниматься матерью осознанно, но возможно их попадание в организм с лекарственными препаратами. Например, кодеин добавляется в таблетки от кашля, анальгетики (Пенталгин-Н, Солпадеин, Нурофен Плюс, Коделак).
Прием лекарств. Есть медикаменты, применение которых категорически запрещено, так как они провоцируют пороки сердца и другие патологии. Это сильные антидепрессанты, гормональные контрацептивы, лекарства от гипертонии, кодеиносодержащие препараты, некоторые анальгетики (Ацетилсалициловая кислота и медикаменты с ней в составе, Анальгин).
Окружение. Загрязненный воздух промышленных городов, тяжелые условия труда, перенапряжение, стрессовые ситуации – эти факторы сказываются на здоровье и мамы, и малыша.
Болезни. Общие хронические и острые заболевания (сахарный диабет, неврологические болезни, проблемы сердечно-сосудистой системы и т. д.) провоцируют различные патологии внутренних органов.
Недостаток полезных веществ. Авитаминоз, недостаток минералов компенсируются за счет внутренних органов как у мамы, так и у ребенка.

Гемодинамика

Внутрисердечные гемодинамические нарушения при ДМЖП начинают формироваться спустя некоторое время после рождения, как правило, на 3—5 сутки жизни.
В раннем неонатальном периоде шум в сердце может отсутствовать вследствие одинакового давления в правом и левом желудочках из-за так называемой неонатальной легочной гипертензии. Постепенное падение давления в системе легочной артерии и в правом желудочке создаёт разность (градиент) давлений между желудочками, вследствие чего появляется сброс крови слева направо (из области высокого давления в область низкого давления).

Дополнительный объём крови, поступающий в правый желудочек и легочную артерию, приводит к переполнению сосудов малого круга кровообращения, где развивается легочная гипертензия.

Выделяют три стадии легочной гипертензии по В. И. Бураковскому.

Застой крови (гиперволемическая стадия легочной гипертензии) может приводить к отёку легких, частому присоединению инфекции, развитию пневмоний, манифестирующих в ранние сроки жизни, имеющих тяжелое течение и плохо поддающихся лечению. Если с гиперволемией не удается справиться консервативными методами, в таких случаях проводят паллиативную операцию — сужение легочной артерии по Мюллеру. Суть операции заключается в создании временного искусственного стеноза легочной артерии, который препятствует попаданию в МКК избыточного количества крови. Однако повышенная нагрузка, падающая при этом на правый желудочек, диктует в дальнейшем (спустя 3—6 месяцев) необходимость проведения радикальной операции.
При естественном течении порока со временем в сосудах малого круга кровообращения срабатывает рефлекс Китаева (спазмирование в ответ на перерастяжение), что приводит к развитию переходной стадии лёгочной гипертензии. В этот период ребёнок перестает болеть, становится более активным, начинает прибавлять в весе. Стабильное состояние пациента в эту фазу является лучшим периодом для проведения радикальной операции. Давление в легочной артерии (и соответственно в правом желудочке) в эту фазу колеблется в пределах от 30 до 70 мм рт. ст. Аускультативная картина характеризуется уменьшением интенсивности шума при появлении акцента II тона над лёгочной артерией.
В дальнейшем, если хирургическая коррекция ВПС не проводится, начинают формироваться процессы склерозирования сосудов легких (высокая легочная гипертензия — синдром Эйзенменгера). Этот патологический процесс не имеет обратного развития и приводит к значительному повышению давления в легочной артерии (иногда до 100—120 мм рт. ст.).

Аускультативно можно выслушать резко выраженный акцент II тона над легочной артерией («металлический» оттенок).
Систолический шум становится слабо-интенсивным, а в некоторых случаях может совсем отсутствовать. На этом фоне можно зафиксировать появление нового диастолического шума, обусловленного недостаточностью клапанов лёгочной артерии (шум Грехема-Стилла). В клинической картине заболевания отмечается множество патологических признаков: сердечный «горб», расширение границ относительной сердечной тупости, больше вправо. Над легкими выслушиваются участки ослабленного и жесткого дыхания, могут встречаться свистящие хрипы. Самым характерным признаком синдрома Эйзенменгера является постепенное нарастание цианоза, — сначала периферического, а в дальнейшем и диффузного. Это происходит вследствие перекрестного сброса крови в области дефекта межжелудочковой перегородки, который при превышении давления в правом желудочке становится право-левым, то есть меняет своё направление. Наличие у пациента третьей стадии легочной гипертензии может стать основным мотивом отказа кардиохирургов от проведения операции.

Причины развития ДМЖП

Дефект межжелудочковой перегородки – аномалия, которая может возникнуть во время внутриутробного развития плода примерно с 3 по 10 неделю развития. Если в это время беременная женщина подвергнется воздействию внешних или внутренних неблагоприятных факторов возникает риск развития пороков сердечно сосудистой и других систем.

К факторам риска относят:

наследственную предрасположенность – риск рождения ребенка с ДМПЖ возрастает в несколько раз, если среди ближайших родственников есть люди с пороками сердца и других внутренних органов;
вирусные инфекции, перенесенные беременной в это время – особенно опасными считаются корь, краснуха, грипп и герпес;
прием антибиотиков и других лекарственных препаратов – многие лекарственные препараты обладают эмбриотоксичным действием и их бесконтрольный прием во время беременности может привести к развитию пороков у плода. Самыми опасными считаются антибиотики, противоэпилептические средства, успокоительные и гормональные препараты;
употребление матерью алкоголя и курение – доказано, что регулярное употребление беременной женщиной алкоголя даже в самых минимальных дозах и курение в первые месяцы беременности повышают риск рождения ребенка с пороками развития более чем в 3 раза;
соматические заболевания беременной – сахарный диабет, тиреотоксикоз, заболевания сердечно сосудистой системы и другие патологии увеличивают риск рождения нездорового малыша;
другие неблагоприятные факторы – к рождению ребенка с пороками развития может привести множество других факторов: нехватка витаминов и питательных веществ в рационе беременной, частые стрессы и переутомление, работа на вредных производствах и так далее.

Симптомы у взрослых

ДМЖП у взрослого пациента всегда выраженный, что объясняется длительным течением нарушения.

Среди проявлений:

Боли в грудной клетке. Средней или малой интенсивности, практически не дают о себе знать большую часть времени. По продолжительности — около нескольких секунд, максимум минут.

Внимание: Стойкий болевой синдром говорит о развитии сторонних процессов или неотложных состояний (коронарная недостаточность в форме стенокардии или инфаркта)

Слабость, сонливость, падение работоспособности. Невозможность выполнять бытовые обязанности.
Апатичность, неделание что-либо делать.
Одышка. На фоне покоя. Физическая нагрузка становится непосильной, даже незначительная. Вроде прогулки или подъема по лестнице на второй этаж.
Нарушения сознания. Обмороки. Также головная боль, тошнота, обычно без рвоты, вертиго (невозможность ориентироваться в пространстве, земля уходит из-под ног, мир кружится).
Аритмии по типу синусовой тахикардии. Прочие формы встречаются редко.
Нарушение аппетита, по этой причине возможно снижение массы тела, довольно значительное за короткий промежуток времени.
Рост артериального давления. Нарастание явлений дыхательной недостаточности, постоянная синюшность кожи. Это результат стабильной гипертензии в малом круге кровообращения. Без терапии приведет к осложнениям: легочному сердцу, смерти.

ДМЖП у новорожденного можно выявить по объективным признакам. У взрослого — в том числе по симптомам, ощущениям пациента.

Симптомы

Клинические проявления заболевания обусловлены размерами и местонахождением патологических отверстий. Небольшие дефекты перепончатой части сердечной перегородки (до 5 мм) протекают в некоторых случаях без симптоматики, иногда первые признаки возникают у детей от 1 до 2 лет.

В первые дни после рождения у младенца можно услышать сердечные шумы, вызванные перетеканием крови между желудочками. Иногда можно ощутить небольшую вибрацию, если положить руку на грудь малыша. В последствии шум может ослабевать, когда ребенок в вертикальном положении или испытал физические нагрузки. Это вызвано сжатием мышечной ткани в области отверстия.

Крупные дефекты могут обнаружиться у плода еще до или в первое время после рождения. Из-за особенностей кровотока при внутриутробном развитии у новорожденных нормальный вес. После рождения система перестраивается на обычную и отклонение начинает проявлять себя.

Особенно опасны маленькие дефекты, находящиеся в нижней области сердечной перегородки. Они могут не проявлять симптомов в первые несколько дней жизни ребенка, но в течение некоторого времени формируется нарушение дыхание и работы сердца. При внимательном отношении к ребенку можно вовремя заметить симптомы заболевания и обратиться к специалисту.

Признаки возможной патологии, о которых необходимо сообщить педиатру:

Бледность кожных покровов, посинение губ, кожи вокруг носа, ручек, ножек при нагрузке (плаче, криках, перенапряжении);
Младенец теряет аппетит, устает, часто бросает грудь во время кормления, медленно набирает вес;
Во время физических нагрузок, плача у малышей появляется одышка;
Повышенное потоотделение;
Грудничок старше 2 месяцев вялый, сонливый, у него снижена двигательная активность, наблюдается задержка в развитии;
Частые простуды, которые тяжело лечатся и перетекают в пневмонию.

При выявлении подобных признаков проводится обследование грудничка для выявления причин.

Диагностика

УЗИ – эффективный и безопасный метод диагностики порока сердца у детей

Первые признаки заболевания врач может обнаружить при осмотре младенца. Обычно первыми выявляются шумы в сердце, а крупные дефекты перегородок могут быть выявлены еще до рождения малыша, во время проведения планового УЗИ. Обычно они обнаруживаются на поздних стадиях беременности.

Для выявления заболевания выполняются следующие обследования:

УЗИ сердца и допплерография, то есть исследование качества кровотока.
Рентген грудной клетки ребенка для определения размеров сердца и наличия повреждений.
МРТ сердца для точной диагностики величины, формы и расположения дефекта.
Катетеризация сердца с введением рентгеноконтрастного вещества.
Измерение уровня содержания кислорода в крови ребенка.

Также врач может назначить ряд других обследований и анализов для уточнения диагноза и получения большего количества сведений о пациенте и его состоянии.

Методы лечения и прогноз

Хирургическая операция показана в сложных случаях, когда отверстие не зарастает

Мелкий дефект межжелудочковой перегородки у детей обладает свойством заживать самостоятельно, поэтому в таких ситуациях специалисты часто не торопятся проводить радикальные мероприятия. Ребенок с таким заболеванием находится под постоянным наблюдением.

Если же размер отверстия большой, негативно сказывается на самочувствии и состоянии здоровья ребенка, принимается решение о проведении хирургического вмешательства. В тяжелых случаях младенца оперируют сразу же, как они окрепнет после родов и сможет перенести наркоз и последующую реабилитацию. Надо отметить, что маленькие дети неплохо справляются с такими тяжелыми заболеваниями – в процессе роста все проявления дефекта постепенно сглаживаются и исчезают.

К операции малыша готовят, применяя медикаментозные препараты для стабилизации кровяного давления, направленные на регулирование процесса сворачивания крови, поддерживающие работу сердца.

Больше информации о пороках сердца можно узнать из видео:

https://youtube.com/watch?v=71u-_HiUKNE

В основном применяют два способа оперативного вмешательства:

Катетеризация сердца под контролем УЗИ с устранением дефекта. Чаще всего применяется при небольшом размере отверстия или в том случае, если оно расположено в мышце.
Операция на открытом сердце. Ее применяют при крупных размерах дефекта или в том случае, если отверстие находится низко, там, где его невозможно точно закрыть другим методом.

Своевременное выполнение операции на сердце позволяет вернуть ребенку здоровье и дарит ему нормальную, полноценную жизнь. При наличии минимальных дефектов дети растут как обычно и чаще всего такие нарушения либо вообще не обнаруживаются, или же диагностируются случайно.

Наличие больших дефектов очень опасно для жизни младенца. Если не предпринять быстрых мер и не сделать операцию, малыш будет страдать и в конце концов его жизнь закончится, по сути так и не начавшись.

Профилактикой появления дефектов в перегородке между желудочками может служить здоровый образ жизни беременной, отказ от вредных привычек, всяческое избегание разнообразных инфекций и контроль собственного здоровья, правильное питание, отсутствие стрессов и положительный настрой женщины.

Диагностика

Для того, чтобы поставить диагноз ДМЖП, учитывают данные анамнеза, состояние пациента, наличие недостаточности работы сердца, цвет кожных покровов, соответствие веса и роста возрастным нормам, деформацию грудной клетки по типу «сердечного горба», частоту сердцебиения, правильность ритма сердечных сокращений, размеры печени и селезенки.

Аускультация шума

Характерным диагностическим признаком является сердечный шум. При этом мелкий дефект вызывает грубый систолический шум во 2-м межреберье с левой стороны от грудины, который обнаруживается в первые недели жизни ребенка. Когда легкие переполняются кровью, то, в ответ на перерастяжение стенки сосудов, в них возникает рефлекторный спазм. Это приводит к улучшению клинической картины, шум слабеет, появляются расщепление и акцент второго тона, который слышен над легочной артерией. На следующей стадии акцент усиливается и приобретает металлический оттенок. Нарастает диастолический шум вместо слабеющего систолического. В легких дыхание ослабленное, выслушиваются свистящие хрипы.

Можно ли прослушать шум у плода

В период внутриутробного развития давление в МКК и большом круге не отличаются. Плод развивается нормально до рождения, шум в сердце не определяется. Диагностика ДМЖП возможна в редких случаях по косвенным признакам, к которым относятся увеличенная толщина воротникового пространства и правого желудочка. Их выявляют при проведении ультразвукового исследования в 16% случаев.

Рентгенологическое обследование

Мелкие дефекты (до 3 мм) могут не выявляться на рентгенограмме. При больших отверстиях легочной рисунок усиливается, правые отделы сердца увеличиваются, обнаруживается повышенная пульсация корней, признаки застойных изменений. При исследовании в косой проекции форма сердца похожа на грушу. Рентгенограмма (прямая проекция) грудной клетки при ДМЖП: гипертрофия обоих желудочков, выбухание дуги легочного ствола (указано стрелкой).

Электрокардиография ДМЖП при ЭКГ-исследовании имеет характерные черты: увеличены желудочки сердца, причем вначале есть признаки перегрузки левых, а затем и правых отделов.

Для взрослых пациентов характерны мерцательные аритмии или экстрасистолы. Проводимость нарушается по типу правосторонней блокады пучка Гиса, пароксизмальной тахикардии (синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта).

Двухмерная допплер-эхокардиография Это исследование помогает определить размер ДМЖП, направление сброса, функцию клапанов сердца, степень гипертрофии желудочков и предсердий, оценить повышение давления в МКК. Из неинвазивных методик такое обследования является более информативным.