Опухоль Вильмса у детей: нефробластома почки — фото, прогноз, лечение заболевания

Лечение рака почек у детей

Для резектабельной опухоли применяют радикальную нефрэктомию – полное удаление почки. Если не было определено ее распространение, проводится биопсия почки. Современная медицина, практикует удаление опухоли с сохранением части или полностью всей почки. Поэтому проводят частичную резекцию и/или паллиативную нефрэктомию, как подготовительное мероприятие до иммунотерапии, химиотерапии (если обнаружены отдаленные метастатические поражения или опухоль проросла в ткани и органы, лежащие рядом).

Более сложной считается органосохраняющая операция с разрезом в поясничной зоне спины и доступом к почке через слои тканей мышц и жира. Лапароскопическая операция в ведущих клиниках страны и за рубежом не позволяет использовать разрез поясничного отдела.

При поражение двух почек, одну почку и метастазы удаляют. Вторую почку подвергают необходимому лечению.

Химиотерапия

Вначале проводится для детей от 6 месяцев – 16 лет предоперационная химиотерапия в течение месяца для уменьшения размера опухоли и снижения риска ее разрыва во время операции. Это может повлечь распространения опухолевых клеток по полости брюшины. Цитостатиками (Винкристином и Актиномицином D) проводится задержка роста клеток. При метастазах или поражении обоих почек лечение проводят в течение 1,5 месяцев (или индивидуально назначают срок лечения) антрациклиновым препаратом – Доксорубицином.

Младенцам до 6 месяцев и детям после 16 лет предоперационную химиотерапию не проводят, поскольку часто у детей этих возрастных групп могут обнаружить не опухоль Вильмса, а, например, почечно-клеточную карциному, врожденную мезобластичскую нефрому, к которым применяют иные тактики лечения.

Послеоперационную химиотерапию проводят всем детям, кроме тех, у кого была обнаружена в одной почке опухоль Вильмса низкой злокачественности (на первой стадии) и полностью была удалена.

Длится курс химиотерапии в зависимости от того, какой вариант опухоли был диагностирован, какой у нее объем и степень распространения. Опухоли с низкой или средней злокачественностью (1-2 стадий) лечат двумя цитостатиками одновременно: Винкристином и Актиномицином-Д.

При высокой злокачественности (3-4 стадии) комбинируют 4 цитостатика и лечат, например, Доксорубицином, Карбоплатином, Этопозидом и Циклофосфамидом. Длительность цикла химиотерапии колеблется от 1 до 10 месяцев, что зависит от злокачественности опухоли и наличия метастазов после резекции.

При опухоли Вильмса лечение проводят химиотерапией, радиотерапией и нефрэктомией. Карцинома почечных клеток не лечится химио- и радиотерапией из-за устойчивости к данным методам. Локализованную карциному удаляют нефрэктомией и назначают затем послеоперационную адъювантную терапию. Метастатическую карциному лечат препаратами Nexavar, Torisel, Sutent, назначают иммунотерапию с Интерфероно-2. Некоторые случаи требуют проведения нефрэктомии.

Лучевая терапия

Если применяются эффективные комбинации цитостатиков и проводится предоперационная химиотерапия, то лучевую терапию часто не проводят. Но есть исключения, когда степень злокачественности высокая (после 3-ей степени), тогда облучают регион опухоли, применяя дозу — 15-30 грей.

При наличии остатков опухоли доза облучения увеличивается, а остаток опухоли облучают точечным методом. При наличии метастазов в легких после химиотерапии и резекции, облучают грудную клетку.

Иммунотерапия

Иммунотерапию совмещают с облучением или проводят отдельно при наличии противопоказаний к операции. Используется пептидная вакцина – Онкофаг. Она сокращает рецидивы почечно-клеточного рака на 55%. Применяются цитоксины – гормоноподобные белки и пептиды, Интерлейкин-2 (Пролейкин) и Интерферон.

Симптомы

Развивающееся при нефробластоме новообразование само по себе не вызывает боли, из-за чего во многих случаях опухоль достигает достаточно больших размеров до того момента, как удаётся понять, что это такое. Онколог со стажем имеет возможность диагностировать опухоль при пальпации брюшного отдела туловища. Если размер новообразования велик настолько, что сомнений в его наличии не остаётся, назначается неотложное проведение необходимых для диагностирования процедур.

Опухоль обнаруживается преимущественно в случаях, когда она достигает таких габаритов, что её можно пальпировать в брюшной полости. Чаще всего пациенты отмечают увеличение размеров живота или наличие в нём уплотнений, не вызывающих боли. При этом в четверти случаев явным признаком развития данного заболевания становится макрогематурия – заметное невооружённым глазом наличие кровяных выделений в испускаемой моче.

В части случаев симптоматика напоминает таковую при заболевании желудочно-кишечного тракта: характерные боли в животе, рвота, тошнота, снижение аппетита, проблемы с дефекацией. Нередко встречается повышение температуры организма, а также озноб, общее недомогание, раздражительность. В ряде случаев имеет место снижение массы тела. Достаточно редко признаком опухоли становится возникновение болевых ощущений.

В большинстве случаев опухоль, названную в честь хирурга Макса Вильмса, удаётся диагностировать на ранних стадиях, когда она уже имеет солидные размеры, но метастазы на ближайшие органы ещё отсутствуют. Если же заболевание прогрессирует слишком быстро, либо его долгое время не удаётся диагностировать, могут появиться признаки развития онкологического поражения почки, к которым относятся расстройство пищеварительной системы, анемия, интоксикация организма, а в довольно серьёзных случаях – асцит.

Причины

До сих пор идут споры и выяснение точных причин, которые вызывают болезнь. Однако доказано, что опухоль формируется при нарушении развития ДНК-клеток. Риск заболевания возрастает при наследственной предрасположенности, чаще передается по женской линии. Также выделяются следующие факторы:

• Сопутствующие врожденные патологии внутренних органов и систем.
• Воздействие канцерогенов и радиоизлучения.
• Расовая особенность – у чернокожих детей заболевание диагностируется чаще, объяснить такую особенность ученые пока не могут.
• Пол – девочки страдают чаще.

В отдельных случаях заболевание формируется при наличии других заболеваний почек во внутриутробном развитии.

Лечение опухоли Вильмса у детей

Методы лечения пациента зависят от возраста ребенка, стадии патологического процесса, наличия вторичных опухолей в смежных органах.

Применяют оперативное вмешательство, химиотерапию и радиотерапию.

Операции при нефробластоме

Объем оперативного вмешательства зависит от стадии заболевания. Проводят либо тотальную нефрэктомию, либо удаляют нефробластому в пределах здоровых тканей. При поражении обеих почек показано полное удаление одной и частичное — другой.

Во время операции обязательна ревизия обеих почек, даже если опухоль выявлена только в одной. При врожденной форме заболевания операция проводится в первые 2 недели жизни новорожденного.

В недавнем прошлом при поражении обеих почек проводили тотальную резекцию органов. Сейчас стараются убрать только пораженные участки и провести массированную химиотерапию.

Во время резекции иссекают близлежащие лимфатические коллекторы. Обязательно проведение гистологического исследования для оценки инвазии опухоли в соседние ткани.

Пациенты после тотальной резекции обоих почек находятся на гемодиализе. Их включают в очередь для трансплантации.

При рецидиве заболевания показано оперативное лечение, применение агрессивных препаратов для химиотерапии. Возможно, в дальнейшем потребуется пересадка костного мозга.

Применение химиотерапии

Химиотерапия при опухоли Вильмса показана при подготовке к хирургическому лечению. Детям первого года жизни химиотерапия не проводится.

Введение противоопухолевых препаратов перед операцией является стандартом лечения нефробластомы Вильмса. Используется несколько препаратов в различных дозировках и схемах. Длительность курса составляет 2 месяца.

При отсутствии эффекта через 1 неделю после начала курса химиотерапии показано  еще 2 цикла с заменой препарата. При этом показатели крови должны быть удовлетворительными.

Если количество лейкоцитов и тромбоцитов не соответствует норме, то использование новых препаратов откладывают до восстановления показателей крови.

После операции курс медикаментозного лечения начинают после заживления раны. Он состоит из 4 эпизодов с перерывами в 1 месяц.

Химиотерапия может быть временно приостановлена при нарастании явлений интоксикации вследствие воздействия лекарственных препаратов.

Лучевая терапия

Лучевая терапия показана на последней стадии заболевания. Показания к лучевой терапии:

• наличие раковых клеток, которые выявлены при плановом гистологическом исследовании, но вторичные опухоли не обнаруживаются визуально;
• нарушение целостности капсулы нефробластомы во время оперативных мероприятий;
• наличие вторичных опухолей вне тела почки.

Процедура обязательна при наличии метастазов в легких, прочих органах, а также в до- и послеоперационный период, даже если обследование показало их отсутствие после медикаментозного лечения.

Профилактика

На текущий период времени нет способов влияния на развитие онкологических болезней. Главной профилактической мерой остаётся ежегодное прохождение врачебного осмотра, обследования и сдача анализов мочи. При существовании опухоли Вильмса назначается генетическое исследование. Вовремя обнаруженная опухоль почки повышает вероятность успешного излечения. Хирургические методы помогают устранить первичные очаги и метастазы.

Независимо от выбранной методики лечения полностью расписывается рацион питания, направленный на облегчение симптоматики и предупреждение возможных осложнений. Особенности диеты при онкологии почек заключают такие клинические рекомендации:

• Запрещаются жирные, острые, излишне солёные, маринованные и консервированные блюда.
• Еда должна быть легко усваиваемой и одновременно с достаточным количеством калорий.
• Рекомендуемый способ приготовления – на пару, тушить, варить или запекать.
• Принимать пищу рекомендуется часто, но маленькими долями.
• Принимать достаточное количество жидкости.

Запрещено злоупотреблять банями и саунами, подвергать себя контрастным воздействиям для укрепления организма. Нахождение в душных комнатах при высоких температурах провоцирует интенсивное испарение воды из человеческого организма. В стандартных условиях быстро нормализуется водно-электролитный уровень. Но при наличии опухолей почек можно потерять большое количество жидкости в организме и получить гиповолемический шок. Под влиянием контрастного душа или во время процедур ныряния в проруби ощутимо увеличивается давление на сердце, что негативно отражается на самочувствии пациента.

Лечащий врач может назначить фитотерапию. Сегодня в профилактические меры включается защита человека от канцерогенов и вредных веществ окружающей атмосферы, а также своевременная диагностика и подходящие методы лечения

Важно в качестве профилактики следовать правилам безопасности и гигиенической техники во время работы со специфическими канцерогенными элементами в лабораторных условиях и на производстве. Наибольшую опасность представляют частички нефти, дегтя, также красители и смола, асбест, кадмий и мышьяк, соединения никеля и хрома, полициклические углеводороды и лучи ионов

Курение повышает риск возникновения рака. Особо опасным считается сочетание табака с алкогольными напитками. А вот физические нагрузки способны понизить вероятность появления опухоли почек. В зависимости от ситуации подбираются гимнастические упражнения и тренировки. Настраивается степень нагрузки во время профилактики опухолевых образований независимо от возраста. Это помогает усилить иммунную систему и устойчивость клеток, создавая препятствие формированию онкологии. Также нормализуется масса тела. Доктора выявили, что повышение веса увеличивает вероятность образования наростов.

Нефробластома у детей

Это заболевание является одной из разновидностей злокачественных патологий почек, возникающих, как правило, у детей.

Нефробластома считается частым раком детского возраста. По статистическим данным это заболевание поражает в среднем восемь детей из одного миллиона младше пятнадцати лет. А частота злокачественной опухоли среди детей с тёмной кожей встречается в два раза больше.

Преимущественно нефробластома наблюдается у детей двухлетнего и трёхлетнего возраста. Тем более что у девочек она возникает на несколько месяцев позже, чем у мальчиков. Нефробластома в основном локализуется в одной почке, хотя иногда может поражать и две сразу.

Точные причины возникновения нефробластом у детей пока до конца не выяснены. Известно, что опухоль развивается в результате мутаций в клеточной структуре ДНК. Только 1,5% этих мутаций наследуются детьми от своих родителей. Но, как правило, определённой связи между развитием нефробластомы и наследственностью не существует.

А вот к факторам риска можно отнести девочек, которые гораздо чаще поражаются, в отличие от мальчиков; характерную семейную наследственность и расовую предрасположенность.

Очень часто нефробластому у детей диагностируют при наличии некоторых врождённых аномалий. Например, при аниридии, когда имеется недоразвитие радужной оболочки глаза или абсолютное её отсутствие; при гемигипертрофии, когда наблюдается значительное развитие одной половины тела над другой; при крипторхизме; гипоспадии. Также у детей нефробластома может быть составляющей одного из синдромов, таких как:  WAGR-синдром, синдром-Драша и синдром Беквита-Видемана.

Симптоматика нефробластомы у детей на ранних стадиях может себя не проявлять. Маленькие пациенты на первый взгляд выглядят совершенно здоровыми, хотя при этом иногда увеличивается живот, пальпируется новообразование в области брюшины, появляются боли и определённый дискомфорт в области живота, наблюдается гематурия и лихорадочное состояние.

При диагностировании у ребёнка нефробластомы, определяют стадию заболевания. Для этого проводят инструментальные методы обследования. К ним относятся рентгенография органов грудной клетки, КТ и МРТ, радиоизотопное сканирование костей, которые помогают определить метастазирование опухолевого процесса.

Выделяют пять стадий течения нефробластомы. При первой или ранней стадии отмечается поражение опухолью только одной почки. В данном случае злокачественная патология легко удаляется с помощью операции. При второй стадии определяется распространение нефробластомы в близлежащие ткани, которая также удаляется при хирургическом вмешательстве. Для третьей стадии характерно проникновение заболевания за пределы почечного пространства, в рядом расположенные лимфоузлы и в некоторые органы брюшной полости. В данном случае, одной хирургической операции недостаточно.

Предпоследняя стадия, четвёртая, характеризуется распространением нефробластомы в отдалённые ткани и органы. Пятой стадией заболевания отмечают поражения обеих почек.

На сегодня признана общая комплексная терапия для детей с данной патологией, которая включает удаление хирургическим путём злокачественного образования, лучевую терапию и интенсивное лечение полихимиопрепаратами.

Дооперационная терапия на сегодняшний день рассматривается как дискутабельный вопрос. Детская онкология в США считает эту терапию нецелесообразной, пока не будет получено морфологическое подтверждение диагноза и установление стадии болезни после операции. Хотя имеются доказательства о предоперационном облучении, которое намного облегчает проведение радикальной хирургической операции и значительно снижает частоту разрывов нефробластомы. А это, в свою очередь, избавляет от проведения лучевого облучения всей области брюшного пространства. Аналогичный положительный эффект был достигнут и после выполнения полихимиотерапии до операции.

Правильная и корректная тактика в лечении детей, как правило, зависят от морфологии самой опухоли и стадии нефробластомы. Для новообразований с гистологическим строением положительного характера назначают хорошо поддающиеся лучевому облучению и химиотерапии лечения. Но современные схемы с комбинированным лечением таких опухолей предпочтение отдают химиотерапии. А для лечения половины детей, у которых поражена опухолью только одна почка, вообще не назначают лучевое облучение.

При неблагоприятном гистологическом строении нефробластомы назначают оба вида лечения, так как она устойчивы к такой терапии. Поэтому для этих опухолей применяется агрессивная мультимодальная терапия.

Лечение

Лечение назначается индивидуально в каждом конкретном случае, выделено несколько видов терапии.

Хирургическое вмешательство

Хирургический метод подразумевает удаление почечной ткани. Если новообразование небольшое, то назначается резекция, при которой отсекается лишь часть органа. При опухоли больших размеров проводится полное удаление пораженной почки – нефрэктомия.

Значительно усложняется хирургическое вмешательство при двустороннем поражении. По возможности хирург сохраняет органы, удаляя опухоль, если это невозможно, то потребуется пересадка почки. При наличии метастаз в региональных органах и тканях также происходит их удаление.

Химиотерапия

Химиотерапия проводится для ликвидации мутировавших клеток. Метод сложный, поскольку имеет множетсво побочных эффектов. Чаще всего после его проведения пациенты жалуются на тошноту, рвоту, ухудшение либо отсутствие аппетита, выпадение волос.

Помимо этого, при проведении химиотерапии страдают не только мутагенные клетки, но и здоровые. При малейшем превышении дозы препарата наблюдается ухудшение клеток костного мозга.

Поэтому при назначении подобного лечения у пациента берутся клетки костного мозга на заморозку, при обнаружении побочного эффекта их вводят обратно.

Лучевая терапия

После проведения хирургии по удалению ракового образования на 3-4 стадиях необходимо применить лучевую терапию. Ее действие направлено на разрушение оставшихся после операции раковых клеток.

Во время проведения процедуры пациент лежит без движения, а излучение направляется на пораженный орган. При проведении такого лечения у самых маленьких пациентов возникает необходимость применения успокоительных препаратов.

Схемы терапии в зависимости от степени поражения

При выборе лечения врач должен учитывать возрастную категорию пациента и степень поражения внутренних органов.

При одностороннем поражении, если опухоль остается в пределах почки, назначается хирургический метод, после него прибегают к помощи химиотерапии или лучевого лечения.

При диагностировании 3 и 4 стадии проведение операции затрудняется, поскольку возрастает риск повреждения региональных органов. При таких обстоятельствах есть необходимость отсечения части опухоли, после чего также необходимо проведение облучения или химиотерапии.

На конечных этапах показано не только отсечение опухоли, но и частичное удаление пораженных лимфоузлов. Далее опять же назначается химио- или радиотерапия. В наиболее запущенных ситуациях требуется пересадка почки (гемодиализ), но предварительно нужно найти подходящего донора.

Лечение нефробластомы у детей

При диагностике опухоли Вильмса к процессу лечению необходимо подходить с индивидуальной точки зрения. Только специалист может назначить терапевтический курс. В обязательном порядке учитывается возраст, особенности организма, стадию поражения.

На первом этапе, или втором возможно успешное удаление злокачественного поражения, также помогает лучевая терапия.

Третья, четвертая стадия основывается на другом способе лечения. Удаление в этом случае может привести к повреждениям органов, что находятся поблизости. Удаляется лишь часть таких тканей, в дальнейшем используется лучевая, химическая терапия.

При диагностике пятой стадии применяют удаление части опухоли Вильмса, пораженные лимфатические узлы. После проведения такой процедуры используют химиотерапию, применяют радиотерапию. Возможны случаи удаления двух почек с назначением диализа. Пациент в этом случае требует немедленной пересадки.

Лечение опухоли Вильмса у детей

Современная медицина имеет в своём арсенале три способа воздействия на злокачественные клетки любой опухоли — оперативное удаление, химиотерапия и рентгеновское облучение. Однако новообразования из различных органов по-разному поддаются этим видам лечения. Нефробластома выгодно отличается тем, что на её рост и развитие действуют все вышеперечисленные методы.

Методы операций при нефробластоме

Важным этапом лечения нефробластомы является её оперативное удаление из организма. Цель вмешательства — полностью иссечь злокачественные клетки. Специалист чаще не ограничивается удалением только почки вместе с опухолью, операция дополняется иссечением ближайших лимфатических узлов. При наличии метастазов в других органах может потребоваться отдельное вмешательство.

Существует несколько способов удалить опухоль — через разрез в поясничной области или передней брюшной стенке. Однако в настоящее время такие процедуры успешно заменяются на менее травматичные. Удаление почки — нефрэктомия — проводится через несколько небольших проколов на передней брюшной стенке. Эти проколы используются для доставки специальных инструментов, включая миниатюрную видеокамеру. С её помощью хирург контролирует действия по удалению опухоли. Восстановление после такой процедуры проходит значительно быстрее.

Лапароскопия — современный вид оперативного вмешательства

Робот «да Винчи» — видео

Применение химиотерапии

Нефробластома успешно лечится специфическими противоопухолевыми препаратами. Они замедляют рост опухоли и метастазов, сокращают размеры первичного очага в почке и вторичных в других органах. Однако у этих лекарств есть и оборотная сторона — они влияют и на нормальные клетки. В первую очередь под воздействие попадают клетки, которые быстрее всего обновляются — кроветворные в костном мозгу и покровные в кишечнике. К таким препаратам относятся:

• Циклофосфамид;
• Мелфалан;
• Оксалиплатин;

  Оксалиплатин — эффективный противоопухолевый препарат

• Метотрексат;
• Винкристин;
• Этопозид;
• Паклитаксел.

Достижением современных разработчиков лекарств является новая группа противоопухолевых препаратов с принципиально иным механизмом действия. Эти лекарства оказывают влияние не на сами раковые клетки, а на их способность вызывать рост новых сосудов:

• Сунитиниб;
• Бевацизумаб;
• Темзиролимус;
• Эверолимус.

  Афинитор — современный препарат для лечения опухоли Вильмса

Нефробластома из всех опухолей почек является наиболее чувствительной к действию рентгеновских лучей. Специалистами строго рассчитывается дозировкам облучения. Рентген направляется прицельно на нефробластому и её метастазы. Однако, как и химиотерапия, этот метод не лишён побочных эффектов. От него также страдают здоровые клетки, изменяется состав крови и появляются проблемы с пищеварением.

Предпосылки для образования нефробластомы

В каждом органе существует несколько типов тканей. Почка не является исключением. Она призвана очищать кровь от вредных веществ, накапливающихся в организме как результат ежесекундных химических превращений. В почке главными образованиями являются нефроны — структуры, отвечающие за очистку крови. Первоначальная очистка крови происходит продавливанием её через фильтр, расположенный внутри сосудистых клубочков. Каждый нефрон содержит один клубочек. Результатом такой обработки становится фильтрат, в котором смешаны полезные и вредные вещества. Задача разделить их лежит на сети из тонких изогнутых трубок — канальцев, берущих начало от каждого клубочка.

Нефрон — важнейшая структура почки

Помимо нефронов, в почке имеется лоханка — небольшая полость, в которой моча некоторое время накапливается прежде чем отправиться в дальнейший путь по извилистой трубке — мочеточнику — в направлении мочевого пузыря. Лоханка не содержит нефронов. Её стенка тонкая, образована покровной тканью (эпителием) и слоем мышц. Почка, с которой ребёнок рождается на свет, является третьим анатомическим вариантом этого органа. Две промежуточные стадии помогали ребёнку существовать в утробе матери на ранних сроках беременности. Ребёнок после рождения не только растёт, увеличиваясь в размерах и набирая вес. Растут и внутренние органы. Однако рост — это только одна сторона развития почки после рождения. Она изменяется внутри. Нефроны увеличиваются, канальцы становятся более извитыми, кровь через такую почку очищается быстрее.

Почки проходят в своём развитии три стадии

Источником нефробластомы являются нефроны. По своему внутреннему устройству они незрелые, их клетки сохранили способность всех тканей внутриутробного плода быстро расти и размножаться. Нефробластома, или опухоль Вильмса, в подавляющем большинстве случаев встречается именно у детей. Впервые эта опухоль обнаруживается у детей раннего возраста и дошкольников, с одинаковой частотой отмечается среди мальчиков и девочек. Нефробластома — самая распространённая онкологическая болезнь почек у детей.