ДМПП сердца у детей (дефект межпредсердной перегородки у новорожденных): симптомы и лечение

Возможные осложнения

Большинство родителей и педиатров справедливо считают, что наличие открытого овального окна здоровью ребенка не угрожает. Такому мнению способствует утверждение популярного детского врача – Евгения Олеговича Комаровского: данное состояние – не порок развития сердца. Действительно, при малых размерах отверстия человек может заниматься спортом, работать и учиться, а юноши даже подлежат призыву для прохождения армейской службы.

Но в определенных условиях открытое овальное окно может стать причиной следующих неблагоприятных состояний у взрослых:

1. Парадоксальная венозная эмболия – попадание микротромба, пузырька жира или воздуха из системы вен в левое предсердие, а затем проникновение его в большой круг кровообращения. Такое состояние способно спровоцировать транзиторную ишемическую атаку или инсульт.
2. Мигрень при открытом овальном окне часто протекает с аурой. Возникает она обычно у женщин старшего возраста при сбросе крови справа налево.
3. Platypnea-orthodeoxia – синдром, который характеризуется одышкой, возникающей в стоячем положении и утихающей в лежачем. Обычно наблюдается при сочетании открытого овального отверстия с деформацией МПП.
4. Синдром обструктивного апноэ во сне.

У некоторых людей с открытым овальным окном после мигрени либо ишемической атаки развивается транзиторная глобальная амнезия – синдром расстройства памяти и неспособности воспринимать новую информацию.

ДМПП может осложниться такими патологиями:

• Выраженной легочной гипертензией.
• Инфекционным эндокардитом.
• Инсультом.
• Аритмиями.
• Ревматизмом.
• Бактериальными пневмониями.
• Острой сердечной недостаточностью.

Лечение

Если ребенок быстро утомляется во время еды, плохо прибавляет в весе, испытывает одышку во время плача, которая сопровождается цианозом губ и ногтей, следует немедленно обратиться к врачу.

Консервативная терапия

Медикаментозная терапия патологии является симптоматической и заключается в назначении больным сердечных гликозидов, диуретиков, ингибиторов АПФ, антиоксидантов, бета-блокаторов, антикоагулянтов. С помощью медикаментов можно улучшить сердечную функцию, обеспечить нормальное кровоснабжение.

1. Сердечные гликозиды оказывают избирательное кардиотоническое действие, урежают сердцебиение, повышают силу сокращения, нормализуют артериальное давление. К препаратам данной группы относятся: «Коргликон», «Дигоксин», «Строфантин».
2. Диуретики удаляют избыток жидкости из организма и понижают кровяное давление, снижают венозный возврат к сердцу, уменьшают выраженность внутритканевых отеков и застойных явлений. При острой форме сердечной недостаточности назначают внутривенное введение «Лазикса», «Фуросемида», а при хронической – таблетки «Индапамид», «Спиронолактон».
3. Ингибиторы АПФ оказывают гемодинамический эффект, связанный с периферической артериальной и венозной вазодилатацией, не сопровождающейся увеличением ЧСС. У больных с застойной сердечной недостаточностью ингибиторы АПФ уменьшают дилатацию сердца и повышают сердечный выброс. Больным назначают «Каптоприл», «Эналаприл», «Лизиноприл».
4. Антиоксиданты оказывают гипохолестеринемическое, гиполипидемическое и антисклеротическое действие, укрепляют стенки сосудов, выводят свободные радикалы из организма. Их применяют для профилактики инфаркта и тромбоэмболии. Наиболее полезными антиоксидантами для сердца являются витамины А, С, Е и микроэлементы: селен и цинк.
5. Антикоагулянты снижают свертываемость крови и препятствуют образованию тромбов. К ним относятся «Варфарин», «Фенилин», «Гепарин».
6. Кардиопротекторы защищают миокард от повреждений, оказывают положительное влияние на гемодинамику, оптимизируют работу сердца в норме и при патологии, предупреждают воздействие повреждающих экзогенных и эндогенных факторов. Самыми распространенными кардиопротекторами являются «Милдронат», «Триметазидин», «Рибоксин», «Панангин».

Эндоваскулярная хирургия

Эндоваскулярное лечение в настоящее время является очень популярным и считается самым безопасным, быстрым и безболезненным. Это малоинвазивный и малотравматичный метод, предназначенный для лечения детей, склонных к парадоксальной эмболии. Эндоваскулярное закрытие дефекта проводят с помощью специальных окклюдеров. Пунктируют крупные периферические сосуды, через которые к дефекту доставляют специальный «зонтик» и открывают его. Со временем он зарастает тканью и полностью закрывает патологическое отверстие. Такое вмешательство проводят под контролем рентгеноскопии.

эндоваскулярное вмешательство – наиболее современный метод коррекция порока

Ребенок после эндоваскулярной операции остается абсолютно здоровым. Катетеризация сердца позволяет избежать развития тяжелых послеоперационных осложнений и быстро восстановиться после операции. Подобные вмешательства гарантируют абсолютно безопасный результат лечения ВПС. Это интервенционный метод закрытия ДМПП. Размещенное на уровне отверстия устройство закрывает аномальное сообщение между двумя предсердиями.

Хирургическое лечение

Открытую операцию проводят под общей анестезией и в условиях гипотермии. Это необходимо для того, чтобы снизить потребность организма в кислороде. Хирурги подключают больного аппарату «искусственное сердце-легкие», вскрывают грудную и плевральную полость, рассекают перикард кпереди и параллельно диафрагмальному нерву. Затем разрезают сердце, аспиратором удаляют кровь и непосредственно устраняют дефект. Отверстие размером менее 3 см просто ушивают. Большой дефект закрывают путем имплантации лоскута из синтетического материала или участка перикарда. После наложения швов и повязки ребенка переводят в реанимацию на сутки, а затем в общую палату на 10 дней.

Диагностика

Для выявления болезни применяются различные методы. Для получения дальнейших указаний необходимо обратиться к педиатру или терапевту, который, основываясь на анализе жалоб больного или его родителей, может направить вас к врачу-кардиологу.

Сначала собирают анамнез жизни пациента (нет ли у его родственников врожденных пороков сердца, как протекала беременность матери), а затем дают направление на проведение следующих анализов: общий анализ мочи, биохимический и общий анализ крови. На основании полученных результатов можно выяснить, как функционируют другие внутренние органы, и связано ли это с работой сердца.

Также проводится общий осмотр, аускультация (выслушивание сердца), перкуссия (выстукивание сердца). Два последних метода позволяют выяснить, есть ли изменения формы сердца и слышны ли шумы, характерные для данного дефекта. После проведенных исследований педиатр или терапевт решает, есть ли основания для проведения дальнейшей диагностики.

В том случае, если доктор подозревает у пациента наличие врожденного порока сердца, применяются более сложные способы исследования:

• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки позволяет увидеть изменения формы сердца.
• Электрокардиография (ЭКГ) дает возможность наблюдать у пациента нарушения в проводимости и ритме сердца, а также увеличение правых отделов.
• Ээхокардиография (ЭхоКГ), или ультразвуковое исследование. При использовании двухмерного (доплеровского) метода можно увидеть в каком месте локализуется дефект перегородки и его размер. Кроме того, данный способ позволяет увидеть направление сброса крови через отверстие.
• Зондирование (введение катетера) помогает определить давление в полостях сердца и сосудах.
• Ангиография, вентикулография и магнитно-резонансная томография (МРТ) назначаются в тех случаях, если остальные методы исследования были не показательны.

После проведенной диагностики лечащий доктор принимает решение, необходимо ли пациенту хирургическое вмешательство или будет достаточно консервативного лечения.

Симптоматика

Если дефекты не обладают большими размерами, то у детей они никак не проявляются. По этой причине в детском возрасте при малых отверстиях диагноз ставят редко. О проблеме узнают, когда появляются первые симптомы, а это происходит после двадцати лет.

Но если отверстие в перегородке большое, то:

• у ребенка часто возникают инфекционные болезни, которые поражают преимущественно органы дыхательной системы;
• физические нагрузки вызывают трудности с дыханием;
• повышается утомляемость, снижается работоспособность;
• кожный покров обретает бледный оттенок, а в тяжелых случаях – синеет;
• сердце сокращается нерегулярно.

Прогнозы и профилактика

Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки (1-2 мм) обычно имеют благоприятный прогноз – дети с таким заболеванием не страдают от неприятных симптомов и не отстают в развитии от своих сверстников. При более значительных дефектах, сопровождающихся сердечной недостаточностью, прогноз значительно ухудшается, так как без соответствующего лечения они могут привести к серьезным осложнениям и даже летальному исходу.

Профилактических мер для предупреждения ДМЖП следует придерживаться еще на этапе планирования беременности и вынашивания ребенка: они заключаются в ведении здорового образа жизни, своевременном посещении женской консультации, отказе от вредных привычек и самолечения.

Несмотря на серьезные осложнения и не всегда благоприятные прогнозы, диагноз «дефект межжелудочковой перегородки» нельзя считать приговором маленькому пациенту. Современные методики лечения и достижения кардиохирургии позволяют значительно улучшить качество жизни ребенка и продлить ее настолько, насколько это возможно.

Способы лечения

Дефект межпредсердной перегородки у детей требует строго индивидуального подхода в выборе терапевтической тактики. Новорожденный с таким диагнозом подлежит систематическому врачебному наблюдению. Отверстие до 5 мм в диаметре при отсутствии перегрузки правых отделов сердца в лечении не нуждается. Лекарственные средства показаны:

• грудничкам с первыми признаками недостаточности кровообращения в предоперационном периоде;
• детям с необратимой легочной гипертензией, когда для операции уже «момент упущен».

Если отверстие на протяжении первого года жизни не имеет тенденции к зарастанию, а правый желудочек «не справляется» с нагрузкой, без хирургической коррекции не обойтись. Различают два подхода:

1. Хирургический – прямое ушивание либо наложение заплаты.
2. Чрескожное катетерное закрытие отверстия – устройство проводится в сердце через одну из крупных артерий.

К сожалению, не все виды ДМПП можно устранить минимальной инвазивной методикой. Согласно протоколу лечения, не подлежат закрытию с помощью катетера:

• дефекты венозного и венечного синусов;
• первичные дефекты ДМПП.

Основным методом лечения дефекта межпредсердной перегородки у взрослых и детей является операция. Только с помощью хирургического вмешательства можно радикально избавиться от данной патологии. Консервативные методы применяют в качестве симптоматической терапии, для профилактики и лечения осложнений.

Оперативное лечение

Операцию при дефектемежпредсердной перегородки обычно проводят в возрасте 3 – 5 лет.  При небольших размерах дефекта и отсутствии симптомов оперативное вмешательство не выполняется. В некоторых случаях операцию делают в подростковом или взрослом возрасте.  При формировании врожденного порока с развитием сердечной недостаточности  хирургическое лечение проводится незамедлительно.

Различают два вида операции при ДМПП:

• Открытая операция. Отверстие в перегородке ушивают при помощи наложения одного или нескольких швов. Иногда проводится пластика дефекта. Для этого могут использовать собственные ткани или синтетический материал. Такая операция проводится на неподвижном сердце. Сердечная деятельность при этом подерживается при помощи аппарата искусственного кровообращения. Операционный доступ при этом выполняется по средней линии грудины либо в одном из межреберных промежутков слева.
• Эндоваскулярное закрытие дефекта. Для этого используют специальный аппарат, который называется окклюдер. При таком виде вмешательства не требуется разрез грудной клетки. Окклюдер вводят через прокол вены на бедре. А затем под рентгеновским контролем его вводят в полость сердца и устанавливают таким образом, чтобы он полностью закрывал дефект межпредсердной перегородки. При этом одна часть аппарата оказывается в левом, а другая в правом предсердии. Накладывают так называемую заплатку, при которой исключен патологический сброс крови слева направо.

Оперативное лечение – способ лечения дефекта межпредсердной перегородки

Противопоказаниями для проведения операций является возраст старше 70 лет, синдром слабости синусового узла, хронические заболевания легких.

Консервативная терапия при дефекте МПП направлена на улучшение клинической симптоматики и профилактику осложнений. Медикаментозное лечение включает себя назначение следующих препаратов:

• Антибактериальные средства.
• Антикоагулянты.
• Противоаритмические лекарства.
• Метаболические и сосудистые препараты.

Иногда применяют бета- адреноблокаторы (при нарушениях ритма), гипотензивные средства (при артериальной гипертонии) и диуретики (при наличии отеков).

Лечение дефектов межпредсердной перегородки только хирургическое. Показаниями к кардиохирургической операции служит выявление гемодинамически значимого артериовенозного сброса крови. Оптимальный возраст для коррекции порока у детей — от 1 до 12 лет. Хирургическое лечение противопоказано при высокой легочной гипертензии с веноартериальным сбросом крови, обусловленной склеротическими изменениями легочных сосудов.

При дефектах межпредсердной перегородки прибегают к различным способам их закрытия: ушиванию, пластике с помощью перикардиального лоскута или синтетической заплаты в условиях гипотермии и ИК. Рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межпредсердной перегородки позволяет закрывать отверстия не более 20 мм.

Хирургическая коррекция дефектов межпредсердной перегородки сопровождается хорошими отдаленными результатами: у 80-90% больных отмечается нормализации гемодинамики и отсутствие жалоб.

Возможно ли лечение ДМПП?

Вылечить ДМПП возможно. Главное, своевременно обратиться за квалифицированной медицинской помощью. Доктор Комаровский настаивает на том, что ребенок, попавший в группу риска и имеющий подозрение на дефект перегородки, должен быть максимально обследован. Постоянный контроль за состояние малыша с врожденным пороком сердца – первостепенная задача любого из родителей. Случается, что аномалия со временем проходит сама, а бывает, что требуется операция.

Способ лечения зависит от степени тяжести патологии, ее вида. Выделяют несколько основных методов лечения: медикаментозное при легкой форме порока, операция – при более сложных формах ДМПП.

Хирургический способ

На сегодняшний день манипуляции проводятся двумя основными способами:

1. Катетеризация. Суть этого метода в том, что через вену в бедре вводится специальный зонд, который направляют к месту образования окна. Устанавливается своего рода заплатка на незакрытое отверстие. С одной стороны, метод малоинвазивный, не требует проникновения в грудную клетку. С другой – имеет неприятные последствия в виде болей в области ввода зонда.
2. Открытая операция, когда через грудную клетку в сердце вшивается синтетическая заплатка. Это нужно, чтобы закрыть овальное окно. Данная манипуляция сложнее первой за счет длительного периода реабилитации малыша.

Новая и современная технология хирургического лечения патологии межпредсердной перегородки – эндоваскулярный метод. Появился он в конце 90-х годов и сегодня набирает популярность. Суть его в том, что через периферическую вену вводят катетер, который при открытии напоминает зонтик. Подойдя близко к перегородке, устройство раскрывается и закрывает собой овальное окно.

Операция проходит быстро, практически не имеет осложнений, не требует много времени для восстановления маленького пациента. Лечение первичного ВПС таким методом не производится.

Поддержка лекарственными средствами

Каждый родитель должен понимать, что никакие лекарства не способны заставить окно закрыться. Это может произойти со временем самостоятельно либо в противном случае оперативное лечение неизбежно. Однако прием медикаментов способен улучшить общее состояние больного, успокоить и привести в норму сердечный ритм.

Усилить эффект зарастания отверстий способны следующие препараты:

• Дигоксин;
• лекарства, уменьшающие свертываемость крови;
• бета-блокаторы, снижающие давление;
• при отеках детям назначаются мочегонные препараты, диауретики;
• лекарства, направленные на расширение сосудов.

Симптомы

Проявления зависят от степени нарушения, индивидуальных особенностей организма и, частично, возраста больного.

При незначительных размерах незаращенного овального окна проявления отсутствуют вовсе. Пациенты не испытывают какого-либо дискомфорта.

Ребенок активен, развивается нормально, объективных отклонений со стороны здоровья нет.

Однако в любой момент патологический процесс может актуализироваться и проявить себя грозными признаками, осложнениями.

В других случаях клиническая картина присутствует, но она не специфична. Родители могут списывать отклонения на внутричерепное давление, аллергию, дисбактериоз и прочие процессы раннего возраста.

Среди признаков:

• Одышка. Частота движений увеличивается. Однако заметить это можно только при целенаправленном измерении. ЧДД достигает 40 и выше, что указывает на нарушение нормального газообмена. Причина может быть не только в сердце, но и в легких. Следует разбираться подробнее.
• Слабость. Ребенок вялый, сонливый. Отдыхает больше обычного. Возможно, это особенность организма в ранние дни. Но самочувствие не меняется и по мере взросления, что должно насторожить родителей. Возможны патологии кардиальных структур.
• Капризность. Другой вариант. Проявляется постоянным плачем без видимого повода. Это основание для консультации у педиатра.
• Нарушение питания. Ребенок не может есть. Нужны частые перерывы в кормлении, чтобы перевести дух. Это не нормально, указывает на нарушение обеспечения кислородом.
• Бледность кожных покровов. По всему телу. Также оттенок меняется и у слизистых оболочек, что хорошо видно на примере десен.
• Недостаточно быстрый набор массы тела. Обуславливается малым питанием тканей, сниженной скоростью депонирования жиров и недостаточным обменом веществ в мышечных волокнах.
• То же касается и роста. Ребенок отстает от сверстников в физическом развитии. По мере прогрессирования патологии это становится более очевидно. Если проведено лечение отклонение сглаживается.
• Возможны застойные процессы в легких. Проявляют себя частыми пневмониями или бронхитами чуть ли не с первых дней жизни.
• Поскольку основу заболевания составляет недостаточная активность малого круга кровообращения, страдает дыхательная система. Отсюда характерные нарушения. Этот факт может стать отправной точкой в квалифицированной оценке состояния маленького пациента.

Не всегда ДМПП сердца у детей выявляется в первые недели и даже годы существования патологии.

Примерно у четверти людей порок обнаруживается в период с 16 до 25 лет. В это время диагностировать анатомический дефект проще, страдающий может сам рассказать о самочувствии.

Однако к этому моменту отклонение существует десятилетия, потому оказывается запущенным.

Симптомы множественны:

• Одышка. Визитная карточка не закрывшегося овального окна. Сопровождает пациента постоянно, не проходит почти никогда. В состоянии покоя умеренная, дает возможность нормально отдыхать. При незначительной физической активности усиливается, приводит к генерализованным нарушениям гемодинамики, в том числе страдает головной мозг. Выполнение рудовых обязанностей может быть осложнено, как и работа по дому.
• Боли в сердце. Неясного происхождения, слабые, привязать их к кардиальным проблемам порой невозможно. Они кратковременные, продолжаются максимум минуту, чаще и того меньше. Симптом отсутствует у половины людей.
• Бледность кожных покровов. Временами. Пациент выглядит как восковая фигура. При нарушениях гемодинамики возникает на постоянной основе. Повышенная потливость. Гипергидроз. Без связи с физической нагрузкой.
• Слабость, сонливость, быстрая усталость даже при незначительной активности, существенное падение работоспособности. Невозможно выполнять и бытовые обязанности. Астения обусловлена недостаточным снабжением церебральных структур кровью и питательными веществами.
• По тем же причинам возникает головокружение, вертиго (неспособность ориентироваться в пространстве), тошнота. Редко рвота.
• Удушье. Крайняя степень нарушения газообмена. Возникает не всегда. Усиливается в положении лежа. Может развиваться в результате отека легких или сердечной астмы.
• Обмороки. Синкопальные состояния объясняются резким падением питания головного мозга. Негативный прогностический момент. Указывает на необходимость срочного оперативного лечения.

Признаки неспецифичны. Точку в вопросе ставят врачи после тщательной оценки состояния человека.

Как выявляется патология?

Сегодня выработан целый комплекс обследований маленького пациента на предмет врожденного порока сердца. Во многом они схожи с обследованием взрослых людей. Методы диагностики дефекта перегородки у детей проводят современными способами с использованием соответствующей аппаратуры. Все зависит от возраста ребенка:

Опасность и осложнения

При небольшом размере отверстия и нормальном состоянии ребенка ДМЖП не представляет особой опасности для здоровья ребенка, и требует только регулярного наблюдения у специалиста.

Большие дефекты – совсем другое дело. Они являются причиной сердечной недостаточности, которая может развиться сразу же после появления младенца на свет.

Такие дети подвержены простудным заболеваниям со склонностью к пневмонии, могут отставать в развитии, испытывать трудности с сосательным рефлексом, страдать от одышки даже после небольшой физической нагрузки. Со временем трудности с дыханием возникают и в состоянии покоя, из-за чего нарушается работа легких, печени и других органов.

Кроме того, ДМЖП может стать причиной следующих серьезных осложнений:

• синдром Эйзенменгера как последствие легочной гипертензии;
• формирование острой сердечной недостаточности;
• эндокардит, или инфекционное воспаление внутрисердечной оболочки;
• инсульты и образование тромбов;
• нарушение работы клапанного аппарата, которое ведет к формированию клапанных пороков сердца.