Геморрагический васкулит у детей

Причины

Васкулит относится к приобретенным заболеваниям, для которых характерно повреждение стенки мелких сосудов: артериол, капилляров. В результате асептического воспаления разрушается целостность сосудистой стенки, что провоцирует образование множества тромбов и микрокровоизлияний.

При развитии такой патологии повреждению подвергаются сосуды кожи, почек, кишечника, суставов. Впервые геморрагический васкулит у взрослых изучили и подробно описали доктора, в честь которых патология сосудов получила второе название – заболевание Шенлейна-Геноха.

Факторы, которые провоцируют развитие болезни, исследуются по сей день. Такое поражение сосудов, по мнению некоторых медиков, развивается на фоне аллергической реакции. Ключевую роль в появлении болезни отводят аутоиммунным процессам. После воздействия определенных факторов, иммунитет запускает формирование иммунных комплексов (защитная реакция на раздражитель).

Эти иммунные комплексы циркулируют в кровотоке, оседают на сосудах и разрушают их стенки за счет высвобождения белковых токсинов. Толчком для запуска иммунной реакции может быть:

введение иммуноглобулиновой сыворотки;

аллергия на лекарственные средства (пенициллин, стрептомицин, барбитураты, препараты от гипертонии);
вирусные инфекции (аденовирус, ротавирус, грипп);
болезнетворные бактерии (стафилококк, микоплазма, стрептококк);
плановые вакцинации;
пищевая и контактная аллергия;
ожоги;
заражение паразитами (трихомонады, аскариды, острицы, прочие разновидности гельминтов).

Причиной развития геморрагического васкулита может стать недавно перенесенная ангина или скарлатина. Васкулит может возникнуть в результате защитной реакции организма на укусы насекомых, переохлаждение или отравление. Спровоцировать патологию сосудов может воздействие радиации, повреждение кожи, увлечение ультрафиолетовыми лучами.

Возрастной диапазон людей, склонных к васкулитам, колеблется от 4 до 20 лет.

Однако, в группу риска относятся и лица с пониженным иммунитетом:

Беременные женщины.
Пожилые люди.
Больные сахарным диабетом.
Пациенты отделений онкологии.
Дети, страдающие хроническими заболеваниями носоглотки, горла, зубов и десен.

Симптоматика

Прежде чем рассматривать симптомы такого заболевания, как геморрагический васкулит у детей, важно разобраться, какой формы может быть патология. На сегодняшний день выделяют 4 разновидности течения болезни:

простая форма;
почечная;
абдоминальная;
ревматоидная.

Простая форма
патологии носит название кожная, что связано с симптомами, проявляющимися на коже ребёнка. Сыпь, возникающая при такой форме заболевания, возникает в области суставов верхних и нижних конечностей, а также на кожных покровах живота и ягодиц. Изначально на коже образуется незначительное уплотнение, имеющее розовый цвет, которое бледнеет, если на него надавить. Это уплотнение слегка выступает над уровнем кожного покрова. Затем цвет становится пурпурным и не меняется при надавливании – размеры таких высыпаний могут быть от совсем маленьких до сливающихся между собой крупных пятен.

При кожной форме болезни петехиальные кровоизлияния также можно наблюдать на слизистой оболочке рта, но происходит это далеко не всегда. Сыпь на лице, как правило, отсутствует. Высыпания на теле ребёнка держатся несколько дней, после чего исчезают, оставляя после себя устойчивую пигментацию. Появляются высыпания не одновременно, поэтому, как только одна сыпь затухает, может возникнуть рядом новая, и процесс повторяется. Иногда, с такой формой заболевания дети могут жаловаться на следующие симптомы:

зуд и жжение в области образования сыпи;
отёк конечностей;
отёк промежности, век, губ.

Почечная форма
характеризуется развитием острого . Преимущественно эта форма длительное время протекает без выраженных симптомов, то есть имеет хроническое течение. Это опасно для ребёнка, ведь приводит к развитию у него .

Абдоминальная форма
, так же как и кожная, встречается достаточно часто. Она характеризуется нарушением мелких сосудов в органах брюшной полости. Эта форма болезни диагностируется намного хуже, чем кожная, поскольку её симптомы сходны с симптомами других заболеваний органов ЖКТ. Характерный симптом при этой форме болезни – схваткообразные боли в животе, которые иногда могут быть настолько интенсивными, что ребёнок теряет сознание. Приступы сопровождаются тошнотой, поносом, рвотой, причём в каловых и рвотных массах может присутствовать кровь.

Кровотечение из капилляров и мелких сосудов органов ЖКТ может стать причиной того, что у ребёнка разовьётся геморроидальный васкулит, то есть появятся кровоточащие сосуды прямой кишки, что чревато кровопотерей и даже смертью маленького пациента. К тому же грозным осложнением абдоминальной формы является прободение кишки с развитием .

Суставная форма
патологии (ревматоидная) характеризуется не только появлением высыпаний на кожных покровах и слизистых, но и поражением суставов, которые болят, отекают и в которых нарушается подвижность. Чаще всего страдают суставы ног, причём болезнь протекает на фоне повышенной температуры и плохого состояния ребёнка.

К счастью, при геморрагическом васкулите поражения суставов обратимые, поэтому если вовремя назначено лечение и соответствующая диета, то болевые ощущения и отёчность проходят через 3–4 дня.

Различают острую, затяжную и хроническо-рецидивирующую форму геморрагического васкулита. Преимущественно болезнь имеет острое течение. Но все же нередки случаи, когда заболевание протекает волнообразно с появлением и исчезновением проявлений.

По фазам болезнь делят на начальную, рецидивную и ремиссионную.

Клиника

Совокупность проявлений болезни Шенляйна-Геноха можно разделить на несколько форм:

молниеносная;
острая;
подострая;
хроническая.

Каждая из форм может иметь свою степень течения:

высокая;
умеренная;
минимальная.
Для острой формы характерны следующие симптомы: резкий скачок температуры, которая будет держаться несколько дней, затем может быть снижена, общая слабость, суставная боль, боли в животе, яркая сыпь.
Для молниеносной формы характерны следующие симптомы: резкий подъем температуры, лихорадка, кровоизлияния на поверхности кожи и слизистой оболочки, в центре самих точек можно даже наблюдать такой необратимый процесс, как некроз ткани, иногда кишечное кровотечение. Молниеносная форма считается очень опасной, так как нередко сопровождается почечной недостаточностью, которая заканчивается поражением почек. Эта форма требует немедленного медицинского вмешательства, ибо может привести к летальному исходу.
Для подострой формы характерны следующие симптомы: медленное развитие заболевания, медленное покрывание сыпью, температура в пределах 37,5 градусов. Все это может происходить в течение нескольких недель и зачастую переходит в хроническую форму.
Для хронической формы характерны симптомы подострой формы с неоднократным проявлением, вызванным теми или иными причинами.

Классификация системных васкулитов зависит от размера сосуда, участвующего в заболевании:

васкулиты сосудов среднего размера;
иммуннокомплексные васкулиты средних сосудов;
васкулиты крупных сосудов;
ассоциированные васкулиты.

Суставная/кожно-суставная форма заболевания

Реактивное воспаление локтевых, запястных коленных, голеностопных, суставов (артрит), стало очень распространенным явлением, которое возникает у детей. Чаще всего это касается нижних конечностей, к нарушению работы которых приводит отек. Также у ребенка наблюдается высокая температура, кожное и внутрисуставное высыпание, ухудшается его общее состояние. Воспалительный процесс может быть кратковременным, а может быть и затяжным, но радует то, что осложнения геморрагического васкулита обратимы.

Абдоминальная (брюшная)/абдоминально-кожная) форма

Признаками этой формы, как утверждает педиатрия, будут боли в области брюшины, схваткообразного характера, подъем температуры, высыпания на внутренних органах пищеварения и на кожной поверхности. Зачастую болевые ощущения напоминают аппендицит, вызывает слабый стул и рвоту. Эта форма очень опасна, так как может сопровождаться и кровотечением пищеварительного тракта, перитонитом. Болезнь же в легкой форме держится не более четырех суток.

Кожная форма

Название говорит само за себя: высыпание на кожных покровах и есть основные признаки и симптомы, которые дает болезнь Шенлейна-Геноха этой формы. Но вот сама сыпь может быть разной – мелкой, зернистой или более крупной, узловатой. Окрашена она чаще всего в пурпурный цвет, но при нажатии бледнеет. Нередко пятнышки группируются и даже сливаются между собой, тем самым представляя более яркую картину. Локализуется же сыпь чаще всего на конечностях, а также на слизистых оболочках. Держится сыпь в течение нескольких дней, может сопровождаться пиретической, а порой и гиперпиретической температурой. Полностью она не исчезает, ее заменяет пигментация кожи. Если крапинки были крупными, после их исчезновения появляется омертвевшие участки кожи, корочки. Кожная сыпь может иметь разные стадии развития, но фактически единые последствия: кожный зуд, отеки слизистых, отеки и боли суставов. Чаще всего вышеперечисленная симптоматика возникает у маленьких детей.

Почечная форма

Зачастую является самой тяжелой, как следствие, в худшем случае происходит поражение почек. Сопровождается отсутствием аппетита, слабостью в конечностях, лихорадкой и отеками. Иногда такая форма не дает никакой клиники, тем самым увеличивая вероятность хронического заболевания почек.

Независимо от того, какие симптомы будут представлены вашему взгляду, первое, что надо сделать – это обратиться в медицинское учреждение. Там у ребенка возьмут анализы, по результатам которых будет назначено лечение, информативным будет повышение числа лейкоцитов и СОЭ. Также в анализах будет ярко выражен воспалительный процесс, симптомы которого, в принципе будут налицо, откроется повышение и снижение белковых фракций.

Важно знать, что в половине случаев васкулит Шенлейна-Геноха у детей протекает без высыпания на коже, а первыми признаками будут жалобы на боли в суставах и брюшную полость. Почечные нарушения происходят в редких случаях, своевременная диагностика и лечение, чаще всего, приводят к полному выздоровлению в течение полутора месяцев

Общая характеристика геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров.

В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название «аллергическая пурпура». Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте — от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Геморрагический васкулит

https://youtube.com/watch?v=8iXuqaGIg7g

Согласно статистике отмечается 25 случаев васкулита на 10000 человек. В группу риска входят дети от 4 до 12 лет, чаще мальчики. Не исключается и наследственная предрасположенность. Геморрагический васкулит часто проявляется у детей, чьи родители имеют в анамнезе аллергические патологии. До 3 лет болезнь встречается редко.

Основа развития геморрагического васкулита — гиперпродукция антител IgA, IgG после попадания в организм антигена. В результате этого происходит чрезмерная выработка иммунных комплексов.

Активность системы комплемента приводит к высвобождению медиаторов воспаления (гистамина, серотонина) и брадикинина (пептид, расширяющий сосуды). Это сопровождается усилением проницаемости стенок и дилатацией полости сосудов. В пораженных стенках сосудов происходит разрушение компонентов. Эндотелий постепенно отслаивается от подлежащей ткани.

На этом фоне развивается асептическое воспаление, запускаются механизмы гиперкоагуляции (повышенная свертываемость крови), ухудшаются качества крови, образуются свободные радикалы. Все это приводит к развитию микротромбозов.

В сложных случаях возможно истощение антикоагулянтного звена (подавление свертывания крови). При таких нарушениях сосуды не могут обеспечивать кровоснабжение тканей, развивается ишемия. Многочисленные повреждения сосудов приводят к развитию геморрагического синдрома, проявляющегося мелкими кровоизлияниями в ткани.

В ЖКТ возможны отеки и кровоизлияния в подслизистых тканях, язвенные поражения слизистой оболочки. В почках развивается сегментарный гломерулит, отмечается окклюзия (нарушение проходимости) сосудов, набухшими фибриноидными массами.

Формы патологии

Формы:

кожная пурпура;
с кожно-суставным синдромом (пурпура, артралгии);
с кожно-абдоминальным синдромом (пурпура, поражение ЖКТ);
пурпура с поражением почек;
смешанная (сочетание всех форм).

Различают острую (до 1 месяца), волнообразную и рецидивирующую форму заболевания.

Наиболее опасно при геморрагическом васкулите поражение почек. В основном вовлечение почек в патологический процесс обнаруживается через некоторое время, после появления главного симптома — сыпи.

Этот период может быть несколько недель или месяцев, а в некоторых случаях бессимптомно протекать и годами. Все это время скрыто протекающий гломерулит ведет к необратимым последствиям в органе, что может закончиться почечной недостаточностью. В таких случаях больному всю жизнь нужно проходить процедуры гемодиализа.

Лечение геморрагического васкулита

Легкие проявления кожного синдрома могут предполагать амбулаторный (но постельный!) режим с обязательным соблюдением особой диеты (исключение мяса, рыбы, яиц, облигатных аллергенов, новых продуктов) и назначением медикаментозного лечения. Однако острый период требует нахождения в стационаре, постоянного врачебного контроля, а в случае вовлечения внутренних органов в патологический процесс — применения большого количества лекарственных средств, назначаемых по специальным схемам и в определенных дозировках.

Характер лечения при геморрагическом васкулите различается в зависимости от фазы болезни:

дебют, рецидив, период ремиссии;
клинической формы – простая (кожная), смешанная, с поражением почек;
степени тяжести клинических проявлений – легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах), среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы крови или белка в моче), тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность);
характера течения болезни – острое (до 2 месяцев), затяжное (до 6 месяцев), хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна – Геноха).

Схема медикаментозного лечения включается в себя:

Дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
Гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
Активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

Длительность лечения геморрагического васкулита у детей и взрослых зависит от степени тяжести заболевания и от его клинической формы. Обычно оно занимает 2-3 месяца при легком течении, 4-6 месяцев при среднетяжелом и до года при тяжелом течении болезни Шенлейна-Геноха, сопровождающемся рецидивами и нефритом.

Терапия больных геморрагическим васкулитом осложнена тем, что сейчас не существует лекарственных препаратов, эффективно подавляющих основной патологический процесс независимо от его локализации. Необходимо исключить воздействие заведомо активных антигенных воздействий, особенно тех, которые хронологически совпадали с клиническими проявлениями болезни.

Симптомы васкулита у детей в зависимости от частоты их встречаемости распределяются следующим образом:

сыпь в виде папул и красных пятен – 100% случаев
артриты и боли в суставах – 82%
боли в животе – 63%
поражение почек (гломерулонефрит) – 5-15%.

Чаще всего выздоровление наступает спонтанно. Поэтому заболевание является относительно благоприятным в детском возрасте, особенно если соблюдены правила питания и начато устранение возможного причинного фактора. После стихания воспаления риск рецидива максимален в первые 3 месяца, но может быть и позже.

После выздоровления следует придерживаться принципов диетического питания на протяжении года и избегать контакта с аллергенами, проникающими через дыхательные пути.

Кожный синдром в клинической картине васкулита является ведущим. Он характеризуется следующими признаками:

появление сыпи, называемой пурпура;
ее симметричность;
пурпура возвышается над кожей и хорошо пальпируется;
одновременно с ней могут быть красные пятна, прыщики, пузырьки, которые характеризуются зудом;
первичные высыпания на стопах, позже они распространяются на бедра и ягодицы;
через пару дней высыпания из ярко красных становятся бурыми, а затем бледнеют и исчезают;
иногда могут остаться пигментированные очаги, которые длительно сохраняются.

Развитие гломерулонефрита обычно происходит через месяц от появления первых симптомов заболевания. Поражение почек может протекать с минимальными проявлениями или же быть склонно к агрессивному течению. В зависимости от этого клинические и лабораторные признаки гломерулонефрита очень многообразны. Они включают в себя:

белок в моче;
отеки, иногда очень выраженные в рамках нефротического синдрома, при котором потеря белка с мочой может достигать 3,5 г в сутки;
боли в поясничной области;
покраснение мочи (макрогематурия) или только микроскопически определяемое наличие в ней эритроцитов (микрогематурия);
преходящее повышение давления.

Абдоминальный синдром является следствием ишемии кишечника. У детей он характеризуется:

тошнота;
рвота;
появление кровянистых прожилок в кале;
разлитой болью по всему животу по типу колик;
боль усиливается после приема пищи;
жидкий стул.

Абдоминальная форма геморрагического васкулита напоминает «острый живот», традиционно требующий хирургического вмешательства. Однако при данном заболевании оно противопоказано, т.к. причина в поражении сосудов. Требуется адекватная медикаментозная терапия.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите имеет типичные признаки, отличающие его от суставного синдрома при других заболеваниях (остеорартроз, ревматоидный артрит, подагра). К ним относятся:

отсутствие деструкции сустава;
симметричность поражения;
отсутствие миграции болей;
частое поражение голеностопных и коленных суставов.

Лечение ребенка с геморрагическим васкулитом необходимо начинать в условиях стационара. Обычно предлагается трехнедельный постельный режим с последующим расширением.

Симптомы и проявления геморрагического васкулита

Симптомы геморрагического васкулита у маленьких пациентов отличаются в зависимости от формы заболевания. Выделяются 4 формы данного недуга:

простая;
почечная;
абдоминальная;
ревматоидная.

Простая форма также называется кожной, потому что все симптомы в ее случае проявляются на коже. Характерная сыпь появляется в области суставов конечностей, а также на коже живота и ягодиц. Сыпи предшествует незначительное уплотнение розового цвета, бледнеющее при надавливании на него. Данное уплотнение немного выступает над уровнем кожного покрова. Далее цвет переходит в пурпурный и не меняется при надавливании. Такие высыпания могут быть очень мелкими, а также сливаться в крупные пятна.

Кожная форма заболевания может сопровождаться петехиальными кровоизлияниями на слизистой оболочке рта. На лице сыпь при этом отсутствует. Через несколько дней высыпания на коже исчезают, сменяясь устойчивой пигментацией. Появление высыпаний не одновременное, после затухания одной сыпи рядом появляется новая и процесс повторяется. Другими симптомами данной формы болезни могут быть зуд и жжение в местах образования сыпи, отек рук и ног, промежности, век и губ.

При почечной форме развивается острый гломерулонефрит. Обычно она долго никак не проявляется, имея хроническое течение. Основная опасность данной формы для ребенка заключается в развитии хронической почечной недостаточности.

Абдоминальная форма наблюдается так же часто, как кожная. При этом нарушаются мелкие сосуды в органах брюшной полости. Данную форму по сравнению с кожной диагностировать сложнее из-за схожести ее симптомов с другими заболеваниями органов ЖКТ. Основным симптомом является боль в животе схваткообразного характера. Иногда она настолько сильна, что ребенок теряет сознание. Приступы могут сопровождать тошнота, понос, рвота. В рвотных и каловых массах при этом может присутствовать кровь.

При кровотечении из капилляров и мелких сосудов органов ЖКТ возможно развитие геморроидального васкулита, когда в прямой кишке появляются кровоточащие сосуды. Это может привести к значительной кровопотере и даже летальному исходу. Еще одно опасное осложнение абдоминальной формы — прободение кишки с развитием перитонита.

При суставной, или ревматоидной, форме недуга не только появляются высыпания на коже и слизистой, но и поражаются суставы, приводя к боли, отекам и нарушению подвижности. Обычно поражаются суставы ног с осложнениями в виде повышения температуры и плохого состояния малыша. К счастью, поражения суставов обратимые, то есть если своевременно лечить недуг и соблюдать соответствующую диету, боль и отечность проходят через 3–4 дня.

Симптоматика заболевания и виды

Геморрагический васкулит у детей может разделяться по форме течения на острый, молниеносный, подострый и хронический. Различным может быть уровень активности аутоиммунного процесса: высоким, минимальным и умеренным.

При остром протекании недуга сразу проявляются следующие симптомы:

болезненные ощущения в суставах конечностей и в животе;
появление сыпи;
ухудшение общего состояния организма и самочувствия;
гипертермия (повышение температуры).

На начальной стадии острой формы заболевания температура может быть высокой, через некоторое время она приходит в норму. При развитии молниеносной формы клинические проявления аутоиммунного процесса протекают очень быстро. Поднимается высокая температура, наблюдаются множественные кровоизлияния на слизистых оболочках органов и на коже. По центру кровоизлияний ярко выражены очаги некроза.

Во всех случаях у ребенка развивается почечная недостаточность. Поэтому лечение геморрагического васкулита у детей должно начинаться быстро и в условиях стационара. Если лечение начато не вовремя, возможна смерть пациента.

Когда развивается подострая форма, симптомы могут сразу не проявиться, а болезнь будет протекать скрыто. Со временем подострая форма может перерасти в хроническую.

Виды васкулита в зависимости от места локализации заболевания:

кожная форма;
абдоминальная или кожно-абдоминальная;
суставная или кожно-суставная;
почечная или кожно-почечная;
смешанная форма.

Для кожной формы заболевания характерно появление сыпи в виде небольшого красного узелка. При надавливании он меняет цвет и становится бледнее. При развитии заболевания узелки меняют цвет на синюшный и перестают бледнеть при надавливании.

Чаще всего сыпь появляется на нижних и верхних конечностях, на животе и ягодицах. На лице и туловище сыпь может не появиться. Со временем такие симптомы исчезают, остается только пигментация.

Если были крупные очаги сыпи, может развиться некроз в их центре с последующим образованием корочки. Очаги появляются не все одновременно, поэтому на отдельных участках можно наблюдать кровоизлияния в разных стадиях развития. У маленьких детей могут развиться такие симптомы, как отечность губ, кистей, промежности, нижних конечностей и век. Подобные симптомы могут сопровождаться сильным зудом.

Для суставной формы характерны следующие симптомы:

отечность суставов;
сильные боли в суставах;
повышение температуры тела;
ухудшение общего состояния организма.

Через некоторое время боли и отечность в суставах исчезают, восстанавливается двигательная функция. После исчезновения симптомов суставы не деформируются.

При абдоминальной форме заболевания основные симптомы — сильные острые боли в животе, появление сыпи. Болевые ощущения возникают из-за геморрагической сыпи на внутренних органах. Может наблюдаться рвота, понос и тошнота. При упущенном лечении может возникнуть осложнение — перитонит. Клинические проявления почечного васкулита похожи на течение острого гломерулонефрита. У ребенка пропадает аппетит, наблюдается общая слабость, повышение температуры тела.