Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови: последствия, лечение и профилактика

Формы проявления

Выделяют такие клинико-морфологические формы заболевания:

• внутриутробную смерть плода;
• анемическую;
• желтушную;
• отечную.

Анемическая

Эта форма ГБН встречается примерно в 10-20% всех случаев

При осмотре новорожденного обращает на себя внимание резкая бледность кожи, слизистых оболочек. Печень и селезенка увеличены умеренно

Желтуха чаще всего отсутствует или слабо выражена. По мере того, как в крови повышается количество непрямого гемоглобина, ребенок становится более вялым. У него снижаются рефлексы.

Анемия у новорожденного

Желтушная

Она является наиболее частой клинической формой гемолитической болезни. Обусловлена гемолизом эритроцитов и увеличением количества непрямого билирубина. Это вещество оказывает токсическое воздействие на клетки, поражает почки, сердце, надпочечники, систему иммунной защиты.

Внимание! Врожденная желтуха обнаруживается уже с момента появления на свет ребенка. Постнатальная – манифестирует в первые часы или сутки жизни грудничка

Отечная

Она развивается в результате массивного проникновения в кровяное русло материнских антител. Другое название болезни – водянка плода. Является одной из наиболее опасных форм ГБН.

Водянка плода

У крохи отмечается резкая бледность кожи (иногда она желтого цвета). Лицо округлое. Мышечный тонус понижен, рефлексы угнетены. Печень и селезенка значительно увеличены. Живот большой.

Лечение легких форм гемолитической болезни

Если течение гемолитической болезни легкое и развиваются лишь некоторые ее симптомы, для стабилизации состояния новорожденного предпринимаются следующие меры:

• в первую очередь применяется фототерапия. Она заключается в облучении ребенка белым и синим цветом, который получают от люминесцентных ламп;
• внутривенно вводятся специальные белковые препараты и глюкоза;
• врачи назначают индукторы ферментов печени;
• для нормализации метаболизма и функционирования печени используют витамины Е, С, группы В и другие средства;
• если происходит сгущение желчи, назначают желчегонные средства;
• при наличии стойкой анемии могут применяться переливания.

Причины возникновения заболевания у новорожденных

Почему возникает патология? Рассмотрим ее основные причины. Все люди имеют определенную группу крови. Всего их четыре – 0, А, В и АВ (в отечественной медицине используются обозначения I, II, III, IV). Группу присваивают на основании состава крови, в котором присутствуют антигены.

ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: как в домашних условиях узнать группу крови ребенка?

Помимо антигенов, в крови большей части европеоидного населения планеты (около 85%) наличествуют особые белки эритроцитов (антигены D), определяющие резус-фактор. Если у пациента не обнаружен этот белок, его кровь относится к резус-отрицательной группе.

ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: основные способы определить группу крови ребенка по группе крови родителей

Состав крови у новорожденного может отличаться от родительской (согласно генетической вероятности). Если мать и плод имеют различную группу или резус-фактор, возникают предпосылки для иммунологического конфликта.

В чем заключается это противоречие? Организм женщины воспринимает клетки крови плода как чуждые ему и начинает с ними бороться, продуцируя антитела. Эти частицы попадают в кровоток малыша, проникая через плаценту.

Описанный процесс может начаться уже на 8 неделе беременности, когда у плода формируется резус-фактор и группа крови. Однако чаще массовое проникновение антигенов через плаценту происходит в момент родов. В результате этого у малыша в крови начинается процесс распада эритроцитов – гемолиз.

ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: как определить группу крови ребенка по группе крови родителей в домашних условиях?

Такой распад красных кровяных телец становится причиной накопления в тканях детского организма желчного пигмента — билирубина, который провоцирует повреждение жизненно важных органов – печени, селезенки, костного мозга. Особенно опасен этот компонент желчи тем, что может проникать через гемаэнцефалический барьер и нарушать работу головного мозга.

Кроме того, гемолиз значительно снижает уровень гемоглобина в крови, и у малыша возникает анемия. Малокровие — довольно опасное для новорожденного состояние, поскольку способствует кислородному голоданию тканей и органов.

ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: каким должен быть гемоглобин у детей до года: таблица

Несоответствие крови по системе АВО (то есть по группе) обычно не ведет к серьезным последствиям. Однако если в период беременности женщина болела ОРВИ, гриппом или иными инфекционными заболеваниями, это увеличивает проницаемость плаценты, что ведет к развитию опасных форм болезни.

По статистике недуг чаще возникает у малышей, у которых не соответствует резус-фактор с материнской кровью. Однако часть специалистов уверена, что иммунологический конфликт по системе АВО — явление не редкое, вот только симптомы его могут быть смазанными и диагноз часто не ставится.

Патогенез

Гемолитическая болезнь зарождается и протекает в следующей последовательности:

• из организма плода в тело женщины попадают с движением крови эритроциты, содержащие несуществующий у нее антиген;
• у матери образуются антитела;
• антитела через плаценту попадают в кровяное русло плода;
• они запускают агглютинацию (соединение, склеивание) эритроцитов у плода;
• начинается распад эритроцитов, в кровь выделяется свободный гемоглобин, способствующий образованию непрямого билирубина (НБ);
• НБ изменяет процессы тканевого дыхания, синтез АТФ, транспортировку электролитов у плода или младенца.

Наблюдается нарушение естественных процессов в клетках плода, включая структуры головного мозга, которое нередко заканчивается их некрозом.

Механизм развития данного патологического состояния

При протекании беременности организм женщины в небольших количествах вырабатывает антитела к чужеродным ей антигенам плода, которые имеют отцовское происхождение. Данный процесс является совершенно естественным. В обычных условиях антитела матери связываются с антигенами плода в плаценте и околоплодных водах.

Но если перед этим присутствовала сенсибилизация или беременность протекает патологически, происходит совсем иначе. Плацента не может полностью обеспечить барьерные функции и антитела женщины поступают к плоду. Больше всего данный негативный процесс развивается во время родов. Поэтому именно у новорождённых обнаруживают гемолитическую болезнь.

Патогенез данной патологии заключается в развитии гемолиза эритроцитов у плода или младенца. Это происходит на фоне повреждения их мембраны антителами матери. В результате развивается преждевременный внесосудистый гемолиз. Это приводит к распаду гемоглобина, из которого образуется билирубин.

Если данный процесс происходит очень интенсивно (особенно при незрелости печени у новорожденных), наблюдаются довольно опасные последствия. В крови ребенка начинает накапливаться свободный билирубин, который обладает токсическим действием. Он не выводится из организма вместе с мочой, но очень легко проникает в богатые липидами ткани и органы.

К таким относят головной мозг, печень, надпочечники. Свободный билирубин нарушает многие процессы в тканях и приводит к нарушению их функционирования.

Лечение ГБН

Методика лечения определяется тяжестью заболевания.

Тяжелая форма

Данные анализов важны для обоснования заменного переливания крови, которое применяется при тяжелом течении ГБН. Переливание действенно, потому что позволяет быстро снизить концентрацию токсичного билирубина и численность материнских антител. С другой стороны, оно таит в себе некоторые риски. Количество смертельных исходов при заменном переливании колеблется в диапазоне 1-5%.

При ГБН, вызванной несовместимостью по АВО системе, используют состав, в который входят эритроцитарная масса первой группы (не содержит антигенов), плазма четвертой группы (не имеет антител) либо кровь той же самой группы.

Объем переливаемой крови определяется в зависимости от массы младенца. Исходная величина 180-200 мл/ кг. За одно переливание заменяется 90-95% крови.

Для очищения крови от токсинов используется гемосорбция, когда кровь пропускается через устройство с сорбентами.

Еще один метод очистки крови – плазмаферез. Кровь берется из вены, клеточная масса отделяется от плазмы, разбавляется специальными растворами и возвращается обратно в вену.

Помимо переливания и очистки крови, в тяжелых ситуациях назначаются глюкокортикоиды.

Легкая форма

При легкой форме ГНБ или после успешного результата проведенной терапии тяжелого состояния ребенка используется медикаментозное лечение.

1. Обязательно применяется внутривенное вливание глюкозы и белков.
2. В курс лечения входят активаторы печеночных ферментов.
3. Повышается работоспособность печени за счет витаминов группы В, С и Е, кокарбоксилазы.
4. При застое желчи, вызванной ее сгущением, назначают желчегонные препараты.

Переливание, очистка крови и медикаментозное лечение дополняются фототерапией. Ребенка помещают в специальную камеру, оборудованную флуоресцентными лампами. Под воздействием синего или белого света происходит окисление непрямого билирубина в коже новорожденного. Продукты распада выводятся из организма младенца естественным путем.

Что такое группы крови

Организм тщательно защищает кровь от попадания другой, не сходной с собственной. Он разместил на эритроцитах одни белки (антигены), а в кровяной плазме – другие (они называются антителами). Если в основной кровяной массив (в данном случае – материнской) попадают эритроциты, против которых в плазме есть антитела, то такие эритроциты разрушаются.

Так, если рассматривать группы крови по привычной для нас системе, в которой 4 группы, на эритроцитах может быть или антиген A, или антиген B, или сразу оба антигена (AB), или ни одного из них. При этом в плазме «плавают» такие антитела, которые не смогут поразить собственные антигены: анти-А (оно называется альфа) или анти-B (оно называется бета).

Например:

• Если у человека 2 группа, его эритроциты показывают антиген A, а в плазме – «плавает» антитело β.
• При 3 группе красные клетки показывают протеин B, а в плазме – антитело ɑ.
• 4 группа: на эритроцитах расположено сразу 2 антигена (A и B), а плазме нет антигенов.
• 1 группа – эритроциты не несут антигенов, зато в плазме сразу 2 антитела – и ɑ, и β. Именно I группа, когда она у матери, может стать источником повреждения плода, если у него сформировалась II или III группа крови (формирование IV группы у ребенка от матери с I группой невозможно).

Резус-фактор – это тоже своеобразная кровяная группа. Это белок, который находится на внутренней мембране эритроцитов и, в отличие от рассмотренных выше протеинов A и B, располагаются только на красных кровяных тельцах (белки A и B находятся также на всех тканях плода, оболочке плаценты, в околоплодных водах). Когда резус-фактор (Rh-фактор) есть на эритроцитарных мембранах, кровь будет Rh-положительной, если его нет – Rh-отрицательным.

Антител против резуса (как в случае группы по AB0-системе) в плазме нет. Только если человеку с отсутствием резус-фактора перелить эритроциты, содержащие такой белок, в крови против них выработаются антитела. И при следующем введении резус-положительных эритроцитов на них начинается атака этих антител. Следовательно, у резус-отрицательной женщины, когда у ее ребенка сформировался положительный резус, гемолитическая болезнь в первую беременность практически невозможна (об этом – ниже).

Есть и другие группы крови, но они обладают более слабой способностью вызывать образование антител.

Процесс разрушения эритроцитов называется гемолизом, от этого слова и происходит название рассматриваемого нарушения – гемолитическая болезнь плода и новорожденного. При деструкции эритроцитов уменьшается количество гемоглобина, переносящего кислород. Гемоглобин же, выходя в плазму, превращается в билирубин.

Как у плода формируется группа крови

Обе группы – по системе AB0 (А, Б, ноль) и по резус-фактору – формируются на 5-6 неделе жизни плода. Они кодируются в определенной паре хромосом, и такой участок есть и на одной, и на другой хромосоме. В них могут быть одинаковая форма одно и того же гена (гомозиготность), а может случиться, что в одной хромосоме этот ген доминантный (он диктует свой признак), в другой – рецессивный.

Наследование rh фактора проводится от отца и матери, и кодируется 6 антигенами. Это гены D, C и E. Главный среди них – ген D: он имеется у 85% людей (ген С –  у 70%, ген E – у 30%) и «диктует», будет кровь Rh+ или Rh-. Если в обеих хромосомах DD – это резус-положительная кровь, если Dd – тоже, а вот сочетание двух рецессивных генов (dd) кодируют резус-отрицательность.

Если мать с геномом dd, а отец имеет гены DD, то вероятность, что у ребенка будет Rh- – 0% (все 100% будут носить Dd), но если отец имеет Rh+ (Dd), то шанс рождения Rh-отрицательного ребенка – 50%.

Группа крови по AB0-системе тоже имеет такую особенность, только здесь доминантными считаются гены, кодирующие белки A и B, а ген, кодирующий отсутствие белка (0, ноль) является рецессивным. Если мать – с 1 группой, то ее можно записать как 00, а если отец ребенка имеет 2 группу, то он может быть как AA, так и A0. То есть вероятность, что малыш унаследует 2 группу в первом случае (когда отец AA) 100%, а во втором – 50%. То же и с третьей группой, только вместо антигена A будет антиген B. И вот в этих случаях, если у плода сформируется кровяная группа, отличающаяся от матери, есть вероятность (но только 10%), что организм матери будет «бомбить» эритроциты и ткани плода.

Таблица наследования групп крови AB0

Теперь о том, почему четвертая группа крови не вызывает несовместимости у матери с 1 группой: такая группа не может сформироваться у ребенка родителей, где мама имеет набор 00. В этом случае от отца с 4 группой может появиться ребенок или со 2 (A0), или с 3 группой (B0). Если же у отца 2 группа, то ребенок будет или 1, или 2 группы. Если у отца 3 группа, то группа плода формируется как 1 или 3.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных.

Основные принципы профилактики ге­молитической болезни новорожденных заключаются в следую­щем. Во-первых, учитывая большое значение предшествующей сенсибилизации в патогенезе гемолитической болезни ново­рожденных, к каждой девочке следует относиться как к бу­дущей матери, в связи с чем проводить гемотрансфузии де­вочкам нужно только по жизненным показаниям

Во-вторых, важное место в профилактике гемолитической болезни ново­рожденных отводится работе по разъяснению женщинам вре­да аборта. Для предупреждения рождения ребенка с гемоли­тической болезнью новорожденных всем женщинам, имеющим резус-отрицательный фактор крови, в первый день после аборта (или после родов) рекомендуется введение анти-О-глобулина в количестве 250-300 мкг, который способствует быстрой элиминации эритроцитов ребенка из крови матери, предотвращая синтез резус-антител матерью

В-третьих, бере­менных с высоким титром антирезус-антител госпитализиру­ют на 12-14 дней в дородовые отделения в сроки 8, 16, 24, 32 нед, где им проводят неспецифическое лечение: внутривен­ные вливания глюкозы с аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, назначают рутин, витамин Е, глюконат кальция, кис­лородную терапию; при развитии угрозы прерывания бере­менности назначают прогестерон, эндоназальный электрофорез витаминов В1, С. За 7-10 дней до родов показано назначение фенобарбитала по 100 мг три раза в день. В-четвертых, при нарастании у беременной женщины титров антирезус-антител родоразрешение проводится досрочно на 37-39-й неделе пу­тем операции кесарева сечения.

Что такое гемолитическая болезнь и чем она опасна?

Гемолитическая болезнь – довольно тяжелое состояние новорожденного, при котором в крови малыша отмечается массовый распад эритроцитов под названием гемолиз. Ученые объясняют это явление отличием состава крови матери и ребенка.

Есть несколько разновидностей этого заболевания, но наиболее опасно состояние, вызванное несовместимостью крови по резус-фактору. Эта проблема почти в ста процентах случаев возникает у женщин, имеющих отрицательный резус. Если же недуг развивается вследствие отличия групп крови мамы и малыша (по системе АВ0) – его течение менее сложное.

ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: какова совместимость 2 и 2 группы крови для зачатия ребенка?

Чаще гемолитическая болезнь новорожденных проявляется изменением цвета кожи — она приобретает желтый оттенок. Однако это лишь один из симптомов развития заболевания. Наиболее опасные проявления можно определить только по результатам лабораторных исследований, УЗИ, допплерографии, нарушениям рефлексов.

Легкая форма заболевания может пройти без последствий, однако и она требует вмешательства специалиста. Если гемолитическую желтуху новорожденных в средней и тяжелой форме не лечить, ребенок может погибнуть. На сегодняшний день существует полностью отработанный механизм профилактики и лечения этого опасного состояния, в связи с чем сценарий заболевания в большинстве случаев благоприятный.

Общая информация о гемолитической болезни

Заболевание проявляется в первые часы или сутки жизни младенца, но предпосылки гемолитической болезни появляются, когда будущий ребенок еще находится в материнской утробе. ГБН относится к группе эритроцитопатий, то есть патологий, вызванных неполноценностью эритроцитов, их недостатком.

Разрушение и образование эритроцитов – процесс естественный, в здоровом организме находится в естественном балансе. При ГБН – массированный распад этих кровяных клеток преобладает над синтезом.

Гемолиз эритроцитов провоцирует увеличенное образование билирубина, приводящее к желтухе у только что рожденного малыша и развитию анемии.

Процессы, происходящие в организме ребенка

Из-за уничтожения клеток «красной» крови (эритроцитов), у грудничка развивается анемия, появляется желтуха, падает гемоглобин. В тяжелых случаях, новорожденный уже рождается с желтухой, или напротив крайне бледный. Однако, как правило, о гемолитической болезни говорит очень яркая или ранняя желтуха.

Следует отметить, что в норме, желтуха проявляется через несколько суток. Это нормально: незрелая печень плохо перерабатывает билирубин, который и вызывает желтый оттенок кожи. Лучшее место для накопления этого пигмента — жировая клетчатка под кожей.

Степень желтухи зависит от количества билирубина. У здорового ребенка желтушка появляется не сразу и проходит на 10 день сама. При этом уровень пигмента менее 250 мкмоль/л. Малыш чувствует себя хорошо.

Если у ребенка гемолитическая болезнь, то пигмента настолько много, что его печень не в состоянии с ним справится. «Красные» клетки распадаются, в крови становится все больше пигмента. Поэтому появляется анемия.

Желтуха при несовместимости проявляется очень рано и продолжается долгое время. При этом увеличивается в размерах селезенка и печень. Кожные покровы выраженного желтого оттенка, также окрашены белки глаз. При наличии анемии желтый цвет менее яркий.

Желтуха необязательно говорит именно о несовместимости, дело может быть в пороке печени, заболеваниях желчевыводящих путей, инфекции. Желтуха очень часто говорит о проблемах со здоровьем. Поэтому именно врач должен решать, есть ли у малыша патология, и оценивать состояние желтухи.

Приложение А3. Связанные документы

1. Международная болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-го пересмотра (МКБ-10) (Всемирная организация здравоохранения) 1994.

2. медицинских услуг (Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации) 2011.

3. Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» от 21.11.2011 № 323 Ф3.

   

   

   

   

   

   

   

   

   

   

4. Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов на 2016 г. (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 № 2724-р.)

5. Порядок оказания медицинской помощи по профилю «неонатология» (Приказ Минздрава России от 15 ноября 2012 г. N 921н).

Особенности кормления

Следует знать, что новорожденные с желтухой, которая проявилась из-за несовместимости, требуют адекватного кормления, чтобы количество пигмента не возросло. Следовательно, их нужно чаще и дольше кормить. Антитела из молока не навредят ему, они разрушаются очень быстро, из-за желудочной среды, которая очень агрессивна. Несовместимость не отменяет грудного вскармливания. Однако это может определить только врач, который и назначит способ кормления, возможно, он порекомендует сцеживать молоко в бутылочку. В случае, когда кроха находится в критическом состоянии, ему могут назначить питание специальным раствором, внутривенно.

Ядерная желтуха

На 3 сутки жизни ребенка уровень непрямого билирубина в крови достигает своих критических значений. Если своевременно не проводится необходимое лечение, начинает также постепенно увеличиваться концентрация прямого вещества, которое характеризуется токсическим воздействием на организм.

Ядерная желтуха сопровождается разрушением ядер мозга. Данное состояние подлежит корректировке только вначале развития. В последующем на это невозможно повлиять никакими методами.

Обычно ядерная желтуха при гемолитической болезни сопровождается такими симптомами:

• у ребенка появляется двигательное беспокойство;
• резко повышается тонус мышц;
• развивается опистотонус. Он характеризуется тем, что ребенок занимает особую судорожную позу. Его спина выгибается, голова запрокидывается, ноги пребывают в вытянутом состоянии, руки, стопы и пальцы обычно сгибаются;

• обнаруживают симптом «заходящего солнца». В данном случае глазные яблоки движутся вниз, при этом радужная оболочка прикрывается веком;
• ребенок очень сильно кричит.

Если новорожденный выживет после такого тяжелого состояния, у него обнаруживаются серьезные дефекты психики или ДЦП.

В каких формах развивается ГНБ

ГБН у новорожденных имеет 3 формы.

Самая распространенная форма ГБН

К ней относится гемолитическая желтуха у новорожденных по группе крови и резус-фактору. Она регистрируется в 88% появления ГНБ. Гемолитическая болезнь при резус-конфликте в желтушной форме проявляется непосредственно после рождения, при конфликте по системе АВО – на второй-третий день.

Симптомы

1. Наиболее характерный признак – кожа и склеры младенца желтеют.
2. Размеры печени и селезенки увеличиваются.
3. Анализы показывают уменьшение концентрации гемоглобина и повышение билирубина, который и дает желтизну.
4. Интоксикация билирубином приводит к изменениям в поведении малыша. Он становится вялым, у него падает мышечный тонус, наблюдается длительная зевота, судорожный синдром.

 К концу первой недели появляются первые симптомы застоя желчи:

• бесцветный кал,
• темная моча,
• зеленоватый оттенок кожных покровов,
• повышение в крови конъюгированного или прямого билирубина (непрямой билирубин, переработанный печенью).

Чем опасна желтуха новорожденных

Нарастание концентрации непрямого билирубина представляет реальную угрозу для здоровья и жизни новорожденного, поскольку этот вид билирубина токсичен. При достижении определенного критичного уровня билирубин преодолевает гематоэнцефалический барьер между кровью и нервной тканью. Этот барьер защищает мозг от проникновения в него всего того, что там не должно быть, в том числе клеток иммунной системы. Для доношенного ребенка критичным является содержание непрямого билирубина – 340 мкмоль/л. Для недоношенного ребенка достаточно 200 мкмоль/л.

Попадая в мозг, непрямой билирубин повреждает подкорковые ядра. Развивается ядерная желтуха – самое опасное осложнение при желтушном течении ГБН. Младенец может не выжить или приобрести тяжелые последствия для здоровья (церебральный паралич, глухота).

Чтобы несколько успокоить родителей, стоит сказать, ядерная желтуха развивается не всегда при превышении уровня в 340 мкмоль/л.

1. При данной концентрации она начинается только у каждого десятого больного ребенка.
2. При концентрации 430 мкмоль/л заболевает каждый третий.
3. Содержание сверх 520 мкмоль/ приводит к ядерной желтухе в 70% случаев.

Однако зарегистрированы эпизоды, когда она не развивалась и при 650 мкмоль/л. Научного объяснения этот факт пока не имеет.

Самая редкая форма ГБН

Реже всего встречается отечная ее форма (около 2%). Она имеет самые тяжелые последствия. Другое название – внутриутробная водянка. Гемолитическая болезнь этой формы начинается во время беременности. Плод может погибнуть в утробе, родиться мертвым. При рождении живым ребенок редко проживает более двух дней.

Симптомы

1. Наблюдается значительная отечность подкожной клетчатки.
2. Излишнее количество жидкости содержится в плевральной, брюшной и других полостях.
3. Цвет кожи очень бледный, иногда с желтоватым оттенком.
4. Размеры селезенки и печени сильно увеличены.
5. У ребенка характерное лунообразное лицо.
6. При анализе крови обнаруживается малое количество эритроцитов и гемоглобина, излишек лейкоцитов и незрелых эритроцитов.

Самая легкая форма ГБН

Таковой является анемичная форма (10%). Впрочем, эта легкость имеет относительный характер. Она легкая по отношению к двум другим формам ГБН. Иногда может развиться в тяжелую анемию.

Симптомы

1. Кожа новорожденного имеет бледный цвет, но не всегда.
2. Селезенка и печень увеличены, но меньше, чем при двух предыдущих формах.
3. Общее состояние ребенка неплохое, только опытный врач может заподозрить неладное.
4. В анализе крови фиксируется небольшое превышение нормы непрямого билирубина.

Тяжелая анемия может развиться через две-три недели при отсутствии лечения.

Классификация и симптомы гемолитической болезни новорожденных

Как мы упоминали, гемолитическая болезнь имеет несколько разновидностей. Точнее, их четыре.

Рассмотрим эти типы подробнее:

1. Желтушная форма гемолитической болезни встречается у новорожденных особенно часто. Это средний по тяжести вид заболевания. Для него характерно появление начальных симптомов лишь на следующие сутки после рождения. Ребенок появляется на свет с нормальным цветом кожи и без видимых патологий. Затем кожные покровы малыша приобретают желтоватый оттенок, который постепенно становится ярче. У ребенка могут быть угнетены рефлексы, увеличивается печень, селезенка.
2. Ядерная желтуха или билирубиновая энцефалопатия — опасная интоксикация мозга. Недуг возникает при запоздалой терапии желтушного типа заболевания. Ядерная желтуха проходит в два этапа. Для стартовой фазы характерна расслабленная поза младенца, слабые реакции на раздражители. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, возникают судороги, глаза у малыша широко открыты (рекомендуем прочитать: почему возникают судороги у детей?). Следующий этап — спастический. Ребенок кричит, у него напряжены мышцы, дыхание сбивается. Это заболевание может привести к ДЦП, глухоте, нарушениям речи.
3. Анемичная форма – наиболее безобидная. При этом состоянии у ребенка снижен гемоглобин в крови, малыш вялый, ослабленный, плохо сосет грудь. Этот тип болезни отмечается у каждого 10 заболевшего новорожденного и имеет благоприятный сценарий.
4. Отечная разновидность представляет собой наиболее опасный случай заболевания. Ребенок рождается с характерными отеками во всех полостях организма – сердечной сумке, плевральном отделе, брюшной полости. Кожные покровы имеют желтый оттенок, при этом выражена бледность. Печень и селезенка увеличены, анализ крови показывает глубокую анемию (рекомендуем прочитать: причины, по которым увеличена селезенка у детей). Такие симптомы могут стать причиной развития сердечной недостаточности и привести к летальному исходу еще в лоне матери или сразу после рождения.

Все разновидности заболевания имеют схожие симптомы — пожелтение кожных покровов, темный цвет мочи, вялость ребенка. Однако наиболее точный диагноз можно поставить лишь на основании лабораторных исследований.

Классификация по формам

В зависимости от характера иммунологического конфликта заболевание делится на 3 формы. К ним относится гемолитическая болезнь новорожденных, возникшая в результате несоответствия:

• группы крови матери и ребенка (по системе АВО);
• их резус-факторов;
• антигенов по другим, более редким причинам.

Наряду с этим выделяют отечную, желтушную и анемичную клиническую форму заболевания. Существует также классификация ГБН по степени тяжести, в соответствии с которой болезнь может иметь легкую, среднетяжелую и тяжелую форму.

Желтуха по группе крови

ГБН в этом случае возникает, когда мама имеет 0(I), а ребенок А(II) или В(III). Наиболее часто иммунологический конфликт происходит у женщины с 0(I) и плода с А(II). Вероятность развития такого рода несовместимости повышается с каждой последующей беременностью. Во время вынашивания первого ребенка данная ситуация может произойти, если у матери существует скрытая сенсибилизация, возникшая до зачатия.

Приобретенная организмом повышенная чувствительность к аллергенам может развиться в результате вакцинации, тяжелых инфекционных патологий, переливаний крови. ГБН, возникшая из-за несовместимости группы крови матери и ребенка, в отличие от других форм болезни протекает достаточно легко. Такая клиническая картина связана со следующими моментами:

• формирование достаточной иммунизации у женщины требует большого количества плодной крови;
• в отличие от D-антигена, А- и B-антигены содержатся не только в эритроцитах, но и в околоплодных водах, тканях плаценты и плода, что способствует нейтрализации большей части антител матери.

Гемолитическая болезнь по резус-фактору

Развитию желтушной формы гемолитической болезни новорожденных способствует наличие в анамнезе у матери:

• одного или нескольких прерываний беременности;
• выкидышей;
• вынашивания и рождения ребенка с Rh+;
• переливаний крови;
• отслойки плаценты;
• осложнений в процессе вынашивания в виде отеков, наличия белка в урине, повышения давления;
• тяжелых инфекционно-воспалительных патологий;
• инфицирования околоплодных вод;
• трансплантаций органов или тканей;
• гемолитической болезни новорожденных во время предыдущих родов.

Желтуха новорожденных по системе АВО

Согласно системе АВО, существует 4 группы крови, которые характеризуются присутствием либо отсутствием агглютиногенов А и В на поверхности эритроцитов, и агглютининов альфа (α) и бета (β) в плазме крови. Иммунная система синтезирует агглютинины в плазме против тех агглютиногенов, которые отсутствуют на поверхности эритроцитов. Если на ней присутствуют агглютиногены А, тогда в плазме крови будут находиться агглютинины бета.

Одноименные агглютиногены и агглютинины не могут содержаться в крови одного и того же человека, поскольку их взаимодействие приводит к гибели эритроцитов. Возможны следующие сочетания агглютиногенов и агглютининов:

1. Если на поверхности эритроцитов отсутствуют агглютиногены, в плазме крови будут находиться агглютинины альфа и бета. Данное сочетание соответствует 0 (I).
2. Комбинация агглютиногена А с агглютинином бета характерна для А (II).
3. При взаимодействии агглютиногена В с агглютинином альфа получается В (III).
4. Для АВ (IV) свойственно присутствие на поверхности эритроцитов обоих агглютиногенов при отсутствии агглютининов.

Конфликт крови матери и ребенка развивается следующим образом: при зачатии происходит формирование системы «женщина – плацента – плод». Именно с помощью плаценты осуществляется взаимодействие мамы с малышом во время беременности. Благодаря этому эмбриональному органу их кровь никогда не взаимодействует. Однако в силу различных причин в кровь женщины могут проникать клетки из кровотока плода, что провоцирует возникновение конфликта по системе АВО.

Во время родовой деятельности целостность плаценты нарушается, в результате чего происходит смешивание крови матери и ребенка с риском возникновения их несовместимости.

Женщина с I группой крови обладает обоими видами агглютининов. Несовместимость исключена лишь в том случае, когда ребенок имеет такую же группу крови без агглютиногенов. При попадании в кровь новорожденного агглютинины матери атакуют его эритроциты, в результате чего они разрушаются, выделяя при этом непрямой билирубин. По той же схеме отторжение происходит при других сочетаниях.